神外科普 l 低颅压综合征

低颅压综合征 是指侧卧位脑脊液压力低于 60mmH 2 0，所产生的一组综合征，表现以体位性头痛、恶心、呕吐等为主，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状等。

低颅压综合征临床比较少见，由于其症状类似颅内高压及蛛网膜下腔出血，故易误诊。

低颅压综合征科普

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病因

低颅压综合征的病因常常跟 脑脊液 体积下降有关。 脑脊液大量渗出、脑血管痉挛、各种原因导致的脑脊液生成减少 或漏出过多就会引起低颅压综合征。

基本病因

低颅压综合征的病因为持续不断的脑脊液通过硬脑膜穿刺部位的渗漏，硬脑膜撕裂，脑膜憩室或脑脊液静脉瘘以及静脉压降低。主要分为继发性低颅压综合征及自发性低颅压综合征。

由于身体遭到外界物体的打击、碰撞或化学物质的侵蚀等身体外部损伤所致的脑脊液流失。比如车祸、外伤、咳嗽或举重物、碰撞、体育锻炼、不经意摔倒等导致脑部受到外力冲击所引起。此外，有时一些看似轻微的外伤容易被忽视，但也有导致低颅压综合征的可能。

除了外伤因素以外，由于机体自身原因引起的脑脊液流失导致的颅内压下降。比如以皮肤红斑为主要特征的结缔组织病、马凡氏综合征、弹性蛋白和纤维蛋白异常的疾病，可出现脊膜憩室、脑脊液漏。

诱发因素

腰椎穿刺、腰椎麻醉导致脑脊液外渗，从而引起脑脊液体积减少。

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症状

低颅压综合征最典型的症状就是体位改变性头痛，随着病情进展，可能会继发耳鸣、恶心等不适。

早期症状

低颅压综合征早期出现头晕头疼、天旋地转的感觉，有的患者还会出现眼前发黑。

典型症状

典型症状都是出现体位改变相关的头痛头晕。特别是从平卧变为直立、坐位的时候出现头痛，通常平卧数分钟后头痛缓解。头痛的特点是突然发作或逐渐频繁发作。大约在坐位或站立位两个小时内出现。但很少出现特别剧烈的头痛。

伴随症状

除了典型的头痛症状，还会出现恶心、呕吐、耳鸣，头晕、颈部疼痛或僵硬等。

少数人还会出现听力变化、畏光、复视、视觉模糊、眩晕、厌食、步态不稳，抽搐、意识水平下降、背痛甚至还会出现嗅觉障碍和味觉障碍。

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相关检查

体格检查

低颅压综合征患者的神经系统检查通常是正常的。但有时可能会出现各种神经系统症状和体征。

查体

●头痛通常为双侧，也可单侧，多为额部、额枕部、枕部或全头部的疼痛。

●检查有无颈项疼痛或僵硬（可为体位性），并出现恶心、呕吐（常为体位性）。

●检查有无复视（单侧或双侧第六对脑神经麻痹所致），第三和四对脑神经麻痹（较第六对脑神经麻痹少见）。

●有无头晕，听力改变（声音低沉、遥远、失真或耳鸣），视力模糊，畏光，视野缺损（双鼻侧上方）。

●有无肩胛间、下背部疼痛，面部麻木、面瘫，非妊娠期出现泌乳，昏睡（中脑受压），昏迷， 帕金森综合征表现，共济失调，延髓功能受限，额颞性痴呆等。

●出现神经损伤的阳性症状，出现排尿或排便障碍。

脑脊液检查

●典型者脑脊液压力数值减低，无法测出或为负压。一般认为在正常呼吸时，侧卧位腰穿脑脊液压力低于60mmH2O，腰穿后症状可加重。但有时脑脊液压力可为低限或在正常范围内。当脑脊液的漏出是间歇性的或漏出的速率是变化的，那么同一患者在不同时间测定的脑脊液压力可很低，也可在正常范围内。

●颜色：脑脊液可为黄色，但一般为无色透明。低颅压时，脑膜充血水肿，渗透性增加，红细胞可渗入蛛网膜下腔，而出现血性脑脊液。

●生化指标：蛋白浓度可正常或增高。脑脊液细胞数表现多样，白细胞计数可正常或偏高，淋巴细胞数量可增加，糖和氯化物正常。脑脊液细胞学和病原学一般正常。

●头痛与脑脊液压力低或脑脊液漏出在时间上有关。

MRI检查

一般先出现脑脊液压力下降，之后才出现头痛。脑MRI是确认自发性颅内低血压的首选方法。

●硬脑膜下血肿或积液，可能是由于脑脊液体积减少导致的桥静脉破裂。

●硬脑膜强化。

●大脑的“下垂”，小脑扁桃体疝和脑干下降。

●脑静脉窦充血。

●垂体充血、增大，视交叉变扁平，脑干前后直径增大。

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治疗

外伤性及自发性低颅压综合征多以保守治疗为主，保守治疗两周仍存在剧烈头痛者可以使用硬膜外蛋白胶、手术治疗以及硬膜外修复治疗。通过治疗达到脑脊液压力正常的目标。

急性期治疗

当出现剧烈头痛伴呕吐时需要采取急救措施。

急救措施

积极救治外伤和原发病（比如颅脑受伤，需要外科开颅手术治疗颅脑外伤）的同时积极补液，升高颅内压。

一般治疗

多采取保守治疗，即休息和补液。

生活方式调整

多喝水，每天3000~4000ml，可以适当饮用咖啡和高盐饮料。

住院护理

采用去枕平卧，取足高位的体位，床脚抬高20°~30°，避免直立姿势，严格卧床休息并可能加用止痛药。 在医院陪护时注意观察患者病情变化。

药物治疗

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

一般采取补液及咖啡因治疗，当保守治疗无效时可考虑药物治疗，在少数患者中成功使用了在脑脊液漏出处用纤维蛋白胶进行硬膜外修补。

对于患有急性，并发轻度至中度自发性颅内低血压的患者，我们建议使用保守措施作为初始治疗。首选治疗方案包括卧床休息和大量咖啡因摄入通常可以短期缓解。可以使用含咖啡因的饮料（例如咖啡或苏打水）或咖啡因片剂。通过保守治疗一段时间后，患者可以逐渐恢复活动。

手术治疗

对保守治疗效果不理想的患者，可考虑自体硬膜外血贴片（EBP）及经皮纤维胶置入法。对保守和介入治疗无效，且影像学检查已明确脑脊液漏确切位置者，应考虑手术治疗。手术包括结扎泄漏的脊膜憩室、硬脊膜撕裂修复术等。