新版癫痫循证科普系列||肌阵挛失神癫痫症状学

肌阵挛失神（myoclonic absences, MA)发作是肌阵挛失神癫痫的核心症状。

一、肌阵挛失神

• 肌阵挛失神（动图1）：意识障碍严重程度不一，通常较儿童失神癫痫（CAE）程度轻，持续时间为8-60s，比CAE要长，不会覆盖EEG放电全程。并伴有节律性的肌阵挛发作，累及肩和四肢，几乎不累及眼睑，但偶可累及口周肌；

动图1.肌阵挛失神，引自epileptic disorders官网网站

• 肌阵挛失神可伴复杂的自动症（图1）。

图1.肌阵挛失神伴复杂的姿势性自动症

• 发作频率较高，每天少则发作数次，通常每日发作数十次；
• 肌阵挛常伴强直特征，双肩受累可引起双上肢上抬，在某些情况下，持续的强直发作伴呼吸节律改变或呼吸暂停，有时可出现小便失禁；
• 当患者于站立发病时，跌倒少见，但身体常向前或向后摇摆；
• 肌阵挛失神可能不对称，在肌阵挛发作时，可观察到眼睛、头部和肢体的偏斜（不伴眼球阵挛性偏斜）(Bureau＆Tassinari，2005；Genton＆Bureau，2006)；
• 肌阵挛失神持续状态罕见（Tassinari报道的36例MA患者中，仅1例为持续状态，1992)。

二、其他发作类型

• 60%的肌阵挛失神癫痫患者可出现其他发作类型：稀少的GTCS、强直发作；
• 可早于或同时于肌阵挛失神出现；
• 常提示预后不良，可能是症状性的肌阵挛失神癫痫。

三、诱发因素

• 常因过度换气或觉醒而频繁发作
• 14%的MA可由间断闪光刺激（ILS）诱发。