医学科普
发表者:李琦玮 人已读
柳絮花粉季节,过敏患者激增,大家通常将嗜酸性粒细胞增高与过敏性疾病相联系。然而,嗜酸性粒细胞增多症实际上是包括非血液系统(继发性或反应性升高)和血液系统(原发或克隆性升高)的一组疾病,该组疾病可能伴有嗜酸细胞浸润引起的相关器官功能损伤。
一、定义
具体来说,当外周血嗜酸性粒细胞绝对计数>0.5×10^9/L,我们临床可诊断嗜酸性粒细胞增多症(Eosinophilia)。另外,当嗜酸性粒细胞增多满足以下情况时,满足诊断高嗜酸性粒细胞增多症(Hypereosinophilia,HE),具体包括:
①外周血2次检查(间隔时间在1个月以上)嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5×10^9/L;
②骨髓有核细胞计数嗜酸性粒细胞比例≥20%;
③病理证实组织嗜酸性粒细胞广泛浸润;
④发现嗜酸性粒细胞颗粒蛋白显著沉积(在有或没有较明显的组织嗜酸性粒细胞浸润情况下)。
二、病因
引起嗜酸性粒细胞增多的原因是多种多样的,如果血常规提示嗜酸性粒细胞明显升高,需要考虑以下可能原因:
(1)遗传性(家族性)HE:发病机制不明,常见于儿童,有些患者同时伴有免疫缺陷,没有继发性或克隆性嗜酸性粒细胞升高的证据。
(2)继发性(反应性)HE:主要可能原因有:
①感染性疾病:寄生虫、病毒(如HIV、单纯疱疹病毒、HTLV-2)真菌、细菌、分枝杆菌感染等;
②过敏/变态反应性疾病:如哮喘、特应性皮炎、花粉症、过敏性胃肠炎等;
③呼吸道疾病:Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等;
④心脏病:热带心内膜纤维化、嗜酸性粒细胞性心内膜心肌纤维化或心肌炎等;
⑤皮肤病:特应性皮炎、荨麻疹、湿疹、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、Gleich 综合征等;
⑥结缔组织/自身免疫性疾病:炎症性肠病、乳糜泻、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、结节病、系统性硬化症、干燥综合征、大疱性类天疱疮、IgG4相关疾病、嗜酸性粒细胞性筋膜炎等;
⑦药物:阿司匹林、非甾体抗炎药、抗生素、药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状综合征(DRESS)等;
⑧肿瘤:实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病(嗜酸性粒细胞为非克隆性)、系统性肥大细胞增多症(嗜酸性粒细胞为非克隆性)等;
⑨免疫系统疾病:高IgE综合征、Omenn综合征、Wiskott-Aldrich综合征、IgA缺乏症等;
⑩其他:急性/慢性移植物抗宿主病、实体器官排斥反应、木村病等。
(3)原发性(克隆性/肿瘤性)HE:是指嗜酸性粒细胞起源于血液肿瘤克隆,定名为髓系和淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多症和 酪 氨 酸 激 酶 基 因 融 合(M/LN-eo-TK)。根据受累基因不同,分为MLN伴PDGFRA重排、MLN伴PDGFRB重排、MLN伴FGFR1重排、MLN伴JAK2重排、MLN伴FLT3重排和MLN ETV6::ABL1等6个亚型。
(3)意义未定(特发性)HE:查不到上述引起嗜酸性粒细胞增多的原发或继发性原因。
三、相关器官功能损害
嗜酸性粒细胞升高可能伴有的器官受损:器官功能受损,伴显著的组织嗜酸性粒细胞浸润和(或)发现嗜酸性粒细胞颗粒蛋白广泛沉积(在有或没有较显著的组织嗜酸性粒细胞浸润情况下)且有以下1条及以上:
①纤维化(肺、心脏、消化道、皮肤和其他脏器组织);
②血栓形成,伴或不伴栓塞;
③皮肤(包括黏膜)红斑、水肿/血管性水肿、溃疡、瘙痒和湿疹;④外周或中枢神经病变,伴或不伴慢性或反复神经功能障碍。
基于此,患者如果偶然发现血常规提示嗜酸性细胞明显升高,或者出现了相关临床症状表现,请不要忽视身体的警示,建议请血液专科医师进行相关检查及诊断。
参考文献:中国嗜酸性粒细胞增多症诊断和治疗指南(2024版)
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发表于:2024-04-09