线状IgA大疱性皮病

线状igA大疱性皮病是由igA自身抗体引起的一种少见的自身免疫性表皮下水疱病。多见于六岁以下的儿童和60岁以上的中老年人。儿童的典型表现为屈侧花环状、串珠状排列的红斑水疱和结痂。成年人表现为多形性，在四肢的伸侧、躯干臀部和面部出现。该病的病因包括特发性、药物或肿瘤相关。病理表现为表皮下水疱伴中性粒细胞为主的浸润，偶有少量嗜酸性粒细胞，很难和疱疹样皮炎鉴别。诊断的金标准是直接免疫荧光IGA在基底膜带线状沉积，可同时有igG和C3，如果单次直接免疫荧光阴性的患者有必要再次取材，该疾病预后多数良好，合并恶性肿瘤以及自身免疫性疾病的患者应专注原发病的治疗，氨苯砜是首选药物。抗生素类如磺胺类四环素类，可用于治疗该病，烟酰胺可单独或与四环素类药物联用。糖皮质激素用于急性炎症期有效，生物制剂逐渐应用于顽固性的皮损。