肺隔离症

肺隔离症（pulmonary sequestration,PS）是一类先天性肺发育畸形的疾病，该病的主要特点是在胚胎时期，部分肺组织与主体肺分离，单独发育成囊性肿块，接受体循环供血，不具备肺的功能。

肺隔离症分为叶内型和叶外型，临床上以叶内型多见。叶外型一般无明显症状，不需要特殊处理。叶内型一般有反复感染，咯血等症状。

上海市肺科医院江森教授发现部分叶内型肺隔离症与气管相通，有肺功能，且该部分肺肺动脉缺如，江森教授将他们称为异常体动脉供应正常肺。

肺隔离症诊断主要依靠于影像学检查，CTA血管成像是诊断肺隔离症的最佳影像学检查。

叶内型肺隔离症因反复感染，可行隔离肺叶切除术。叶外型肺隔离症无症状可不处理，出院心衰等症状可行隔离肺切除或者隔离肺供血动脉栓塞术。

异常体动脉供应正常肺有咯血等症状需要处理，可行隔离肺切除或者隔离肺供血动脉栓塞术，合并大咯血首选隔离肺供血动脉栓塞术。

胸主动脉发出粗大异常体动脉供应正常肺

肺动脉造影可见左下隔离肺肺动脉缺如

使用弹簧圈栓塞异常供血体动脉。