卡波西样血管内皮瘤和丛状血管瘤的临床特征和治疗：相似与不同

四川大学华西医院小儿外科吉毅教授团队在在皮肤科顶级期刊Journal of the American Academy of Dermatology（《美国皮肤病学会杂志》，IF=12.8）发表研究型论文“Clinical features and management of kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma: Similarities and differences”。通过一项回顾性研究，分析了215例卡波西样血管内皮瘤和40例丛状血管瘤患者的临床特征和临床管理。该文第一作者为四川大学华西医院小儿外科博士研究生周江元，通信作者为吉毅教授和陈思源教授。

卡波西样血管内皮瘤（kaposiform hemangioendothelioma, KHE）和丛状血管瘤（tufted angioma, TA）是主要发生于儿童的罕见脉管肿瘤。在一定程度上， KHE和TA具有相似的临床和组织病理学特征，并且KHE和TA都可能发生卡梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon, KMP）。尽管这两种肿瘤的侵略性和发生KMP风险不同，大多数研究者仍然认为KHE和TA属于同一疾病谱。国际脉管疾病研究学会（ISSVA）将KHE定义为交界性肿瘤，TA定义为良性肿瘤，这就意味着KHE和TA的临床特征和治疗策略存在差异。可惜的是，目前尚缺乏相关研究数据。因此，四川大学华西医院小儿外科吉毅副教授团队分析了迄今为止国内外最大的KHE和TA患者相关数据（255例），以帮助临床实践。

结果发现，KHE和TA患者在性别、平均发病年龄、平均诊断年龄（P = 0.055）和病灶部位没有统计学差异。但是，KHE病灶面积更大，浸润深度更深，更易发生KMP、出现肌肉骨骼异常的可能性更大，以及更易出现压迫症状。

相较于TA，大多数KHE患者需要积极干预。27.5%的TA患者和84.7%例KHE患者接受了全身药物治疗以控制病情。总体而言，TA患者的药物疗效优于KHE患者。

在临床上，对于这些罕见的脉管肿瘤应个性化治疗，并以具体的临床情景为指导。研究发现，由于TA具有自发消退倾向、侵犯较表浅和并发症较少的特点，因此随访观察和局部外用他克莫司可能是TA的有效治疗策略之一。相比之下，对于KHE来说，大多数患者需要全身性使用西罗莫司治疗。而且，TA患者的治疗效果都优于KHE患者，这有助于临床决策。

右面部KHE不伴发KMP患者(A)；左面部TA不伴发KMP患者(B)

右大腿KHE合并KMP患者（A）；右大腿TA不伴KMP患者（B）

原文链接：https://www.jaad.org/article/S0190-9622(21)02104-6/fulltext