肾错构瘤，一种不那么可怕的“肿瘤君”

每一位肾脏肿瘤患者都想大声喊一句“滚蛋吧，肿瘤君”，而肾错构瘤却是一种不那么可怕的“肿瘤君”。很多时候我们反倒应该对它说一句“走着瞧”。

肾错构瘤是肾脏良性肿瘤中最多见的肿瘤之一。他还有一个“大名”叫做肾血管平滑肌脂肪瘤，简称肾AML（为了便于书写，请记住错构瘤的简称AML），是由平滑肌样细胞、脂肪细胞样细胞和上皮样细胞构成的一种肾脏病变。

那么肾错构瘤有多常见呢？研究表明，常规尸检发现0.3%-2.1%的肾脏存在AML。^[1] 而在人群之中，中年女性为最好发人群。^[2] 肾AML多为散发病例，也可伴发于结节性硬化病（TSC）或肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）。

散发性肾错构瘤患者大多无症状且肾功能正常。通常是在因其他问题行肾脏超声或CT时偶然发现。但有些患者也可以表现为腰痛、腹膜后出血或反复发作的肉眼血尿。偶尔也有患者因AML长期缓慢卡压正常组织导致肾功能受损而就诊。

肾错构瘤作为一种良性肿瘤，往往生长非常缓慢。有一项研究表明，小于2cm的AML增长速度为0.07cm/年，2-4cm的AML增长速度为0.1cm/年，大于4cm的AML增长速度为0.92cm/年。^[3] 因此，大部分AML患者都可以采取积极主动的随访观察，从而避免“挨一刀”。

肾错构瘤患者最危险、最可怕的急性事件就是肾破裂出血，然而这一情况的发生是非常少见的。过去的医生们把大于4cm的错构瘤定义为大AML。并认为大于4cm的AML更易发生破裂出血，因此将“大于4cm”作为治疗干预的界限值。而近期的研究和指南认为这是缺乏充足依据的。因此大于4cm即需要进行积极治疗应该被重新考虑，然而患者年龄，肿瘤增长速度、患者意愿以及能否积极随访、肾破裂发生时能否及时就诊等问题则更应该纳入判断是否手术的标准。

AML的主要治疗方式包括：保留肾单位手术、选择性肾动脉栓塞术、全肾切除术或根治性肾切除术，以及射频消融术或热消融术。哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂对特定的AML患者有效。^[4]

若AML患者选择手术治疗，那么即使AML＞7-10cm和/或为多发性病变，我们仍推荐行保留肾单位的手术而不是全肾切除术。肿瘤大小或位置不利于保留肾单位的手术时，可行选择性肾动脉栓塞术。若肾部分切除术因出血或尿瘘风险太高而无法安全实施，那可能就需要肾切除术。伴肾静脉、下腔静脉和右心房癌栓的AML患者通常需全肾切除术联合癌栓取栓术，肿瘤侵入右心房时还需联合体外循环。

所有AML患者都应接受常规影像学监测，以评估病情是否稳定。监测频率和影像学方法取决于AML的大小和亚型。一般由临床医生给出随访意见。

总而言之，肾错构瘤作为一种良性肿瘤，并不那么可怕，如果体检发现，不妨来到友谊医院找医生甄别一下，同时制定一个合理的随访计划。

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参考文献

[1] Hajdu SI, Jr F. Angiomyolipoma of the Kidney: Report of 27 Cases and Review of the Literature. Journal of Urology, 1969,102(4):396

[2] Rule AD, Sasiwimonphan K, Lieske JC, Keddis MT, Torres VE, Vrtiska TJ. Characteristics of Renal Cystic and Solid Lesions Based on Contrast-Enhanced Computed Tomography of Potential Kidney Donors. American Journal of Kidney Diseases the Official Journal of the National Kidney Foundation, 2012,59(5):611~618

[3] Mcknight, L., Khastgir, J., Maclean, D FW, Radwan, R., Sultana. Is the follow-up of small renal angiomyolipomas a necessary precaution? Clinical Radiology: Journal of the Royal College of Radiologists, 2014

[4] Laguna, Pilar M. Everolimus for angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex or sporadic lymphangioleiomyomatosis (EXIST-2): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Journal of Urology, 2013,381(3):817~824