医学科普
发表者：庄万传 人已读
套细胞淋巴瘤（本文指经典型套细胞淋巴瘤）之所以被称为侵袭性淋巴瘤的典型代表，是因为它的恶性程度较高、生长速度快，并且容易侵犯骨髓、肝脏、脾脏等多个器官和组织。
套细胞淋巴瘤具有复杂的生物学特性，如 MCL 起源于生发中心前的B淋巴细胞，特别是淋巴结套区的细胞，其发病机制与多t(11;14)(q13;q32)染色体易位密切相关，这一异常导致 Cyclin D1 基因过度表达，促使细胞周期失控，细胞异常增殖，此外，其他基因的改变，如 ATM、TP53 等抑癌基因的失活或突变，进一步加剧了肿瘤细胞的恶性表型。
套细胞淋巴瘤的临床表现除了最常见的浅表“无痛性淋巴结肿大”外，也可侵犯纵隔、腹膜后等深部淋巴结，具有广泛的“结外侵犯”倾向，如胃肠道是最常受累的结外器官之一，表现为多发性淋巴瘤性息肉病，可引起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻等症状，同样骨髓受累也较为常见，可导致血细胞减少，出现贫血、感染和出血倾向，此外肝、脾肿大也是套细胞淋巴瘤经常累及的器官。
套细胞淋巴瘤如果出现全身症状，如发热、盗汗、体重减轻，也就是所谓的“B症状”，这往往是肿瘤负荷增加、机体代谢紊乱的表现，提示病情进展或预后不良。
套细胞淋巴瘤的预后受多种因素影响，包括患者年龄、体能状态、疾病分期、乳酸脱氢酶水平、是否存在骨髓侵犯、特定基因异常等。一般来说，年龄较大、晚期患者、有不良遗传学改变者预后较差。随着近年来临床以及基础研究的不断深入，治疗套细胞淋巴瘤的新药物、新疗法不断进入临床，套细胞淋巴瘤患者总体疗效和治愈率也有了很大提升。
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发表于：2024-11-17
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