不会呼吸的肺叶 —— 肺隔离症，需要切除吗？

不会呼吸的肺叶 —— 肺隔离症，需要切除吗？

肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形，先天性发育异常的肺疾病，占先天性肺畸形的0.15%~6.4%，有一条或多条来源于体循环的动脉供血，隔离于正常气管支气管树之外的肺组织肿块，不具备呼吸功能，又称为支气管肺隔离症。一般血供主要来自胸主动脉、腹主动脉和肋间动脉分支肺，普遍发生于两肺内下叶后基底段，紧邻膈肌或脊柱，左侧较右侧更为常见，分为叶内型和叶外型。

肺隔离症的临床表现

叶内型隔离肺和正常肺支气管相通，可导致隔离肺的反复慢性感染，临床上可出现咳嗽、咳痰、胸痛、咳血、发热等临床表现，但由于其临床症状多样化，缺乏特异性，常被临床医生忽视，故较易误诊。

叶外型单独包裹在其自身的异常胸膜下，与正常肺相对独立，无症状，但50%可合并其他畸形，如膈疝、心血管畸形、肺发育不全、脊柱畸形、食管畸形等。

如何诊断肺隔离症？

影像学检查是诊断肺隔离症的关键，也是判断临床分型的重要依据。肺隔离症CT平扫多表现为肺内软组织肿块、囊肿、斑片状影、血管影增多、纵隔肿块并邻近肺气肿，伴或不伴有肺炎。由于多数异常动脉及引流静脉密度与软组织相近，CT平扫检查难以分辨。所以CT平扫对肺隔离症诊断无明显特异性，仅可提供诊断肺隔离症的重要线索，以便进一步检查。增强CT及各种后处理技术有助于显示异常供血动脉及引流静脉，该征象具有定性诊断价值。

肺动脉造影发现隔离肺组织的供应血管是诊断肺隔离症的“金标准”，但这种方法是有创检查，对操作技术要求较高，检查方法复杂，对肺内病灶显示不佳。

多层螺旋CT三维血管重建技术（MSCT）具有高空间分辨率和高密度分辨率的特点，可直观清晰地显示肺内病变与异常供血动脉及引流静脉之间的关系，是术前无创诊断肺隔离症的主要方法。

肺隔离症的治疗

肺隔离症的治疗方法主要是手术切除病变肺组织。

叶内型隔离症反复出现呼吸道感染者，应考虑手术治疗。由于合并感染，导致粘连严重和血管迂曲，一般不行单纯局部切除，需要做肺叶切除，在分离血管时相对困难。

叶外型隔离症患者需要手术切除病变肺、安全结扎异常动静脉，校正可能合并的畸形，但若无任何症状时，可暂不行手术。

（术中图片）

划重点！

肺隔离症患者病情隐匿，临床表现无特异性，容易并发反复的呼吸道感染，引起咳嗽、咳脓痰、发热、胸闷及呼吸困难等症状，容易漏诊及误诊。

在临床工作中，对于长期反复肺部感染的患者，尤其是下肺存在病灶的患者，临床医生应提高警惕，尽早完善肺部CT、增强CT或血管成像等检查明确诊断。尽早手术治疗切除隔离肺组织及结扎相应的供应血管，可有效提高患者的生存质量。

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