弥漫性肺疾病（肺纤维化、间质性肺炎）

间质性肺疾病 (Interstitial Lung disease ILD) 根据病变的程度又叫弥漫性肺疾病、间质性肺炎、肺纤维化。是一组以肺间质弥漫性渗出，浸润，纤维化为主要病变的疾病，包括 100余种。从80年代以来，许多作者把以间质病变为主的一大类病放在一起进行多方面研究。 认为它并非是一种独立的疾病，而是一种病因很多， 发病机理、病理改变，自然演变过程，治疗方法和预后不完全相同，而临床表现、 X线改变及肺功能损害又极为相似、 病因学诊断又很困难，我们把这一组疾病统称为肺间质病。

一、病因：分原因明确及原因未明二大类。

(一) 原因明确者占35%，可能有：

1、吸入无机尘：二氧化硅，石棉，滑石份，锑、铝、煤、铍(职业病，矽肺、煤尘肺)。

2、吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、棉尘、磨菇工肺，鸟类饲养者肺，曲菌肺（过敏性肺炎、嗜酸性粒细胞肺浸润）

3、放射性损伤

4、感染：病毒、细菌、真菌、寄生虫(卡氏肺包子菌病)

5、吸入气体：二氧化硫，高脓度氧气，氯气、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气，化学性粉尘，合成纤维，电末等。

6、药物：争光霉素，环磷酰胺，甲氨喋呤 (MTX)，自消安，胺碘酮、伯来霉素等

(二) 原因不明者占 65%：

1、特发性肺间质纤维化 (IPF) 又称寻常性间质性肺炎(UIP)。

2、结缔组织病引起间质纤维化：(类风湿关节炎，多发性肌炎，皮肌炎，进行性系统性硬化，系统性红斑狼疮

3、结节病

4、组织细胞增多症X

5、肺-肾综合症， Good-Pasture

6、特发性肺含铁血黄素沉着症

7、韦格氏肉芽肿 Wegener

8、慢性嗜酸性粒细胞肺炎

9、弥漫性淀粉样变

10、肺泡蛋白沉着症

11、支气管肺泡癌

二、诊断：

(一) 病史：ILD者病史询问相当重要，可提示病因。问职业接触史，生活环境史 (单位和居家) 用药史，遗传史。

(二) 主要临床表现：大多数起病隐匿，进行性加重，主要表现为

1、渐进性气促，呼吸困难，活动耐受力减低。

2、少数有干咳或少量白痰或白沫痰。

3、晚期为低氧血症，紫绀，及 I 型呼吸衰竭。

4、两肺下侧胸及肺底有细湿罗音，爆裂音 (velcro) 多在吸气未出现。

5、呼吸加快 > 24 次/分，呼吸运动减弱。

6、部分病人 (30%~50%) 有杆状指趾 (主要见于特发性肺间质纤维化)。

7、终未期表现为呼吸衰竭和肺原性心脏病。

三、实验室检查：

(一) 一般检查：WBC 计数或分类提示感染是否存在。免疫化验异常提示可能的病因诊断 (IgA. M. G. E；a1、g 球蛋白，补体，ANA 谱，RF、CRP、ESR)。

肿瘤标志物检查除外肿瘤。

(二) X线特点：

1、磨破璃样改变

2、网格样改变

3、网状结节或结节小片状阴影改变

4、蜂窝肺

以上改变常同时存在，并伴肺容积的减小。胸片改变与病变不一定平行，约5~10%病理诊断而胸片正常，约10%有症状而无病理变化。

(四) 肺功能检查： 对诊断和判定疗效有重要价值。

主要表现为限制性能通常气功能障碍及弥散功能降低。

（五）支气管镜对诊断很重要，通过支气管镜获取肺组织做病理检查，肺胞灌洗液检查对病因诊断和治疗预后有相当重要意义。

（六）动脉血气分析：低氧，氧分压下降。

四、治疗：首先寻找病因，根据病因有针对性的治疗。病因诊断有一定难度。早期往往误诊为支气管炎、肺炎，没能得到有效的治疗延误了病情，给以后的治疗和预后带来困难。该病的治疗因病人的病因、病情、身体状态、严重程度不同而异。建议有类似表现的患者到有条件的医院进行检查已较早明确诊断，得到相应治疗

总结一下本病的特点：1、进行性呼吸困难，低氧血症；2、HRCT对本病诊断有很大帮助，表现为：两肺弥漫性磨玻璃阴影、网格样纤维索条样阴影、斑片状阴影、结节状阴影及蜂窝状阴影；3、肺功能表现为限制性通气障碍，弥散功能减退；4、肺活检病理或肺胞灌洗液分析对本病诊断、治疗和判断预后有很大帮助。

患该病的病人日渐增多，如果对之缺乏了解，往往被误诊为慢性支气管炎和阻塞性肺气肿、支气管哮喘，本病早期得到诊断，抓住有效的治疗时机，大部分病人可以好转或痊愈，反之误了治疗时机，发展到肺纤维化，预后将很差。