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医学科普

一文了解什么是矮小及病因诊断治疗花费

发表者:黄书越 1454人已读

1. 什么叫矮小症

矮小症定义是指在相似生活环境下,同种族、同性别和年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者(-2SD),或低于第3百分位数(-1.88SD)者。
通俗的说就是100个同龄同性别儿童排队,最矮三个就是矮小了,所以在班上排最前面的几位同学需要关注身高问题。下面是0-18岁儿童正常生长曲线。

2. 矮小症常见病因

矮小症病因复杂,明确矮小症后需要积极寻找病因,下图为国内矮小症诊疗指南总结的病因。

尽快明确病因,如需干预和治疗,尽早干预治疗,因为矮小的治疗和干预有严格的时间窗,一般身高快速增长在青春期发育成熟就基本结束,女孩以月经初潮、男孩以第一次遗精为标志,也就是说月经初潮和初次遗精后,身高增长空间就有限了。

3. 身高偏矮的孩子家长需要注意什么呢?

1. 第一身高多少,位于标准生长曲线什么位置(见下图)。
2. 第二生长速度如何,一般2岁以前每年身高增长不足7cm,4、5岁到青春期每年身高增长不足5cm,青春期每年身高增长不足6cm,需要注意这部分孩子可能暂时不够诊断矮小,但身高慢慢会落下来。
3. 饮食习惯(偏食、挑食?)、爱不爱运动、睡眠如何(每晚睡几个小时,起不起夜?)生长激素成脉冲式分泌,一般夜间分泌较多,睡眠不足或是睡眠质量差影响生长激素分泌。
4. 既往健康状态(是不是经常生病如发烧感冒,有没有重大疾病或慢性病,长期处于疾病状态的孩子往往身高受影响)
5. 母孕期是否健康,有没有保胎,出生时身长、体重,是否健康顺利,出生后生长发育情况,什么时候会走路、说话、目前成绩如何等智力运动发育情况。这些有助于医生寻找病因。
6. 母亲身高、体重、几岁月经初潮;父亲身高、体重、几岁青春期发育(身高猛增或第一次遗精),家族史家里有没有其他成员有矮小症相关表现。父母及直系亲属的发育早晚及状态可能有遗传倾向,有助于明确病因。

4. 矮小诊疗相关试验及安全性如何

在矮小症的诊疗过程中,除了我们常规的化验检查外,经常听到大夫说要做生长激素激发试验,经常会有家长疑惑于做试验是什么意思?怎么做?拿孩子做试验会不会有风险,下面给大家解惑。

①生长激素激发试验的方法
前面我们讲了生长激素的分泌成脉冲式分泌,一般夜间多,白天少,在血液中很难测到,且分泌节律和振幅每人差异很大,因此很难在取血的那一刻正好赶上峰值,所以我们需要做激发试验去刺激生长激素分泌,通过生长激素峰值去鉴别是不是生长激素缺乏症。
生长激素激发试验国内指南一般推荐以下几种方法。

一次试验能激发出生长激素峰值,就代表生长激素不缺,如果一次试验生长激素峰值不够,需要换一种原理方法再做一次试验,第二次有峰值也说明生长激素不缺,只有两次试验生长激素峰值都不够才考虑生长激素缺乏症。当然,最终的确定诊断需要综合所有检查结果。

②可能有的不良反应
可能更多的家长并不关心试验怎么做,而是更关于试验的不良反应,胰岛素诱发低血糖可能会有低血糖引起的不适甚至惊厥的风险。可乐定可能有乏力嗜睡恶心呕吐等不适。吡啶斯的明可引起腹部不适等。这些药物也可能有过敏风险,但在专业的医护团队和严密监护下很少看到较严重的不良反应,试验过程基本安全可控,大家可以放心。

③IGF1生成试验及安全性
另一个试验是IGF1生成试验,生长激素促进长骨生长并不是直接作用,而是刺激机体产生了另一种活性因子-类胰岛素样生长因子1(IGF1),IGF1再与下游的受体结合起到促进生长的作用。
什么时候需要做IGF1生成试验呢,当我们怀疑生长激素不敏感或抵抗的时候,临床常表现为生长激素激发试验有峰值,而IGF1很低,试验过程就是连续打生长激素4天,然后再化验IGF1,若能上升到正常值或基础值3倍说明没有问题,否则可能存在生长激素不敏感或抵抗,IGF1生成试验相对安全,一般不会有严重不良反应。

5.生长激素-点亮矮小症孩子的希望

生长激素的问世给了很多矮小症儿童希望,而且目前大家对身高颜值越来越看重,生长激素似乎已经超出了其“药”的身份,快成“美容产品”了,临床中碰到很多并不矮但为达到理想身高而要求用药的。

①适应症

首先从专业的角度看生长激素是有明确适应症的,因此符合以下条件的都可以用。
国内指南建议重组人生长激素适应症为:
1. 生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)
2. 慢性肾功能不全肾移植前(chronic renal insufficiency pretransplantation)
3. Turne综合征(Turner syndrome)
4. Prader-Willi综合征(Prader-Willi syndrome)
5. 小于胎龄儿(small for gestational age)
6. 特发性矮身材(idiopathic short stature,ISS)
7. 短肠综合征
8. SHOX基因缺失
9. Noonan综合征(Noonan syndrome)
10. 除上述外还包括中枢性性早熟、先天性肾上腺皮质增生症、先天性甲状腺功能减低症患儿经原发病治疗后,出现持续生长落后、预测成人身高明显受损(男孩<160cm;女孩<150cm)的患者可改善身高,但缺乏循证医学依据。

②可能的副作用
药物应用之前不得不关注副作用,相信所有想用药的孩子家长一方面想改善身高,另一方面又担心副作用,再加上身高的增长并非一朝一夕的事情,一个矮小的孩子实现追赶并超越需要漫长的过程,所有生长激素是一个以年为单位长期使用的药物,更需要了解生长激素可能有哪些副作用。
下面说说生长激素的副作用:
1. 良性颅高压
2. 甲状腺功能低下
3. 糖代谢异常,血糖高的不建议使用
4. 肿瘤风险,既往有肿瘤病史或有肿瘤家族史的慎用
5. 骨骼改变:股骨头滑脱、脊柱侧弯、手脚变大等
6. 其他包括色素痣,肾上腺皮质功能不全,胰腺炎,男性乳房发育等也有极少量报道

③用药过程中需监测的指标和频率
因此,用药前需要全面评估身体状态,用药过程药定期监测。下面为国内指南推荐的检测项目及频率,相信严密的监测既能将让矮小儿童获得理想的身高,又能让不良反应的发生率降低最低。

6. 关于生长激素治疗费用的问题

生长激素治疗费主要与三个因素有关:
第一, 具体诊断什么病,药物用量范围0.075-0.2U/(kg.d)。

第二, 药物的选择,以目前应用最多的金赛药业的生长激素为例,以下是各种剂型及对应的价格。

第三, 患儿的体重。
所以药物的总费用等于(患儿体重×治疗剂量×治疗时间)/每支药物单价
另外生长激素治疗期间需要严密的监测药物疗效及副作用,基本都是3个月1次,上述表格中的这些费用也需计算在内。
所以具体费用大家可以自行计算以下,根据自己的情况选择合适的药物剂型。

最后强调

最后还需要再次强调一点,一旦有适应症,生长激素的应用一定是趁早,在青春期前或青春期早期,在骨龄较小骨缝闭合之前,到青春期晚期骨缝快闭合生长激素就不能用了,也改善不了身高了,看到很多女孩子来月经后,男孩已经到青春期晚期不长个才来就诊的,骨龄片显示骨缝闭合,已经失去了生长激素改善身高的机会了。所以,矮小的诊疗要趁早。
希望以上内容能对大家有所帮助。

本文是黄书越医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2021-02-20 23:24

患者评价
8
有帮助
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    h***e 2021-04-17

    解释全面,通俗易懂

  • 默认头像
    h***n 2021-03-09

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