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冯铭 三甲
冯铭 副主任医师
北京协和医院 神经外科

库欣病术后复发了怎么办?

    库欣病,即垂体ACTH腺瘤,是因为垂体前叶肿瘤引起的一种库欣综合征,是一种罕见病,每百万人年发病为1.2-2.4。由于症状不典型,诊断困难,对内内分泌检查的要求高,很多医院无法及时诊断治疗。库欣病首选手术,但由于医生水平参差不齐,术后疗效相差极大。对于术后复发或肿瘤残留的患者,如何选择治疗?北京协和医院神经外科冯铭

    1. 术后复查MRI增强仍然可以显示明确肿瘤患者,且内分泌检查符合库欣病者,建议二次手术; 

    2.对于MRI阴性,即MRI不能显示肿瘤者,应仔细分析内分泌的检测结果。如果HDDST符合库欣病,而且IPSS也提示垂体源性,在充分交待患者知情的情况下,可考虑再次手术探查。但应明确,二次手术的缓解率较第一次手术明显下降。

    3. 对于二次手术的风险,应充分知情。再次手术时解剖结构已经紊乱、经过第一次手术切除肿瘤及瘤周垂体后,多数存在部分空泡蝶鞍,术中探查脑脊液漏的风险明显增加。继发颅内感染包括真菌感染,治疗起来非常困难。部分病倒术中探查仍然未见肿瘤,则手术疗效较差。

    4. 对于手术探查风险大、并发症出现机率大、患者拒绝二次手术者,可以考虑放射治疗。但放疗一般1年左右达到高峰,且可能会引起垂体功能低下、放疗影响视功能等。

    5. 目前国内尚无上市的药物治疗库欣病。

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冯铭
冯铭 副主任医师
北京协和医院 神经外科
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