涎腺炎、黄疸及胰腺肿块，是肿瘤还是炎症？

10年前有一位老年男性患者出现黄疸和胰腺肿块来我门诊就诊，当问到他的病史的时候，老先生说以前曾经腮部长了一个肿块，手术后说是炎症。我当时第一印象就是自身免疫性胰腺炎。

自身免疫性胰腺炎是一种少见病，在全球呈散在性分布。该病于1995年由Yoshida首先描述。据日本的调查研究，其发病率为0.9/10万。我国近年关于自身免疫性胰腺炎的报告逐渐增多。有经验的放射科医生看到典型的影像学表现不再写上“胰腺肿块”，而是直接写“自身免疫性胰腺炎可能性大”。

自身免疫性胰腺炎好发于60岁以上的中老年人，男性多于女性（约3：1）。无痛性梗阻性黄疸为主要表现，其它表现包括急性胰腺炎反复发作、腹痛或上腹不适、新发糖尿病等，也有部分患者无临床症状、因体检发现胰腺增大而就诊。根据临床和病理学表现，自身免疫性胰腺炎分为两个亚型。1型的病理学表现为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，为IgG4相关疾病在胰腺的局部表现。血清IgG4水平是该型较为特异的血清学标志，以IgG4水平高于正常上限2倍作为诊断依据。常伴发硬化性胆管炎、干燥综合征、硬化性涎腺炎、肺门淋巴结肿大、间质性肺炎、腹膜后纤维化及间质性肾炎等。2型的病理学表现为特发性导管中心性胰腺炎，以胰管中性粒细胞浸润为特征性表现。常见于青年炎性肠病患者，表现为反复发作的急性胰腺炎。梅奥的数据为半数2型自身免疫性胰腺炎出现急性胰腺炎表现，半数为女性，平均年龄约31岁。

影像学诊断是关键。CT典型征象为胰腺弥漫性增大伴有低密度的包膜样边缘，呈“腊肠样”，胰腺实质呈延迟强化；也可表现为胰腺局灶性肿块；胰管扩张、胰管结石和假性囊肿等少见。

治疗上以口服激素治疗为主。诊断不明确或黄疸较重患者可考虑内镜介入治疗。

初始治疗一般采取口服泼尼松40 mg／天，或按照0.6mg/kg/天选择剂量。起始剂量治疗4周后，应根据临床症状、实验室检查和影像学征象逐渐减量，以每1～2周减少5 mg为宜，再根据临床表现采用5 mg／天的剂量维持或停药。维持剂量意见不一。推荐长期维持的建议2～10mg/天，1-3年；欧洲和北美则建议足量4周治疗后维持剂量治疗8-10周后停药。1型自身免疫性胰腺炎复发率较高，约20%～40%的患者初次激素治疗停药后可能复发，复发后仍可给予激素或联用、换用免疫调节剂和利妥昔单抗。2型少有复发。其中，有部分患者病程可呈自限性。

自身免疫性胰腺炎治疗过程中应注意的问题包括：1.激素治疗后患者的症状如腹痛或黄疸症状常常迅速或完全缓解；如足量治疗后症状持续，要考虑诊断的准确性，需要重新评估，是否是其它类型的慢性胰腺炎，特别是要排除恶性疾病。2.尽管症状缓解，但胰腺的功能和形态不是同步的，甚至没有改变，有时候在炎症治疗后，原有的纤维化病变在影像学上表现的更为突出。对于症状和影像学缓解的患者，一般不推荐通过组织学检查来证实治疗的效果。3.通过血清IgG4水平来作为疗效指标并不可靠，因为血清学的水平与临床或影像学改善缺乏良好的相关性。

参考文献：

1我国自身免疫性胰腺炎诊治指南(草案2012，上海).中华胰腺病杂志,2013,13(1):43-45.

2Shounak Majumder,Naoki Takahashi,Suresh T.Chari.Autoimmune pancreatitis.Dig Dis Sci,DOI 10.1007/s10620-017-4541-y.