先天性耳前瘘管的治疗

先天性耳前瘘管的治疗

大连大学附属中山医院耳鼻咽喉科 王志强

先天性耳前瘘管是一种临床上常见的先天性外耳疾病，为第1、2 鳃弓的耳廓原基在发育过程中融合不全所致，是一种常染色体显性遗传病。在东方人中的发病率为10%～14%，单侧多见，右侧较左侧多见，女性较男性多见。无症状者无需治疗，局部瘙痒或有分泌物溢出者，应手术治疗。手术切除为唯一有效的治疗手段。

病理解剖学：

先天性耳前瘘管为盲端小管，开口于外耳皮肤上，多见于耳轮脚前，少数可开口于耳轮的后上边缘、耳屏及耳垂。耳前瘘管的管腔狭小，深浅、长短不一，部分可见分支，常位于面神经和腮腺前后及侧面，几乎所有瘘管均与耳软骨的软骨膜相连。瘘管管壁被覆角化过度或角化不全的复层鳞状上皮，具有毛囊、汗腺、皮脂腺等组织，管腔内常有脱落上皮、细菌等混合而成的鳞屑或豆腐渣样物，挤压时有少量白色黏稠性或干酪样分泌物从管口溢出。

感染期症状：

平时耳前瘘管无症状，继发感染时出现局部红肿疼痛或化脓，反复感染可形成囊肿或脓肿，破溃后则形成脓性瘘道或瘢痕，创面长期不愈合或形成数个溢脓小孔，成为感染性耳前瘘管。

手术适应症：

我们主要按以下三种情况掌握:A有感染史的患者；B无感染史但耳前瘘管开口白色黏稠或干酪样分泌物较多影响生活或耳前瘘管引流不畅形成囊肿的患者；C急性感染形成脓肿的患者。

手术方案：

因瘘管平时不引起不适，患者多不治疗。临床来诊患者多为发生感染者。瘘管一旦感染易反复发作，迁延不愈者局部可形成脓肿及瘢痕，手术难以彻底切除，复发率在19%～40%。

对有感染史的患者我们的方案是瘘管连同瘢痕同期切除。

对急性感染形成脓肿的患者我们的方案是脓肿切开引流后3到5天，炎症局限后，瘘管连同脓肿同期切除。

我们研究发现：

从临床上看：（1）有感染史非感染期先天性耳前瘘管患者，手术标本近瘘管口处瘘管保持原有形态，远端为瘢痕组织。手术中用探针从瘘管口探查，探针只能进入０．５～０．７ｃｍ，不能进入瘢痕内，表明瘘管组织在瘢痕处闭塞或中断，瘢痕内的瘘管组织与原瘘管管腔不连续。（2）感染期患者，手术中用探针从瘘管口向脓肿方向探查，以及从切开引流口向瘘管口方向探查，都可发现两处有分隔，相互之间不相通；显示反复感染的耳前瘘管愈合后，瘘管组织被纤维组织分隔成多段，相互之间不相通，示踪剂（如美蓝等）并不能完全显示瘘管的走行，不能起到有效的指示作用，依赖示踪剂切除瘘管的方法并不可靠，使得传统的手术方式很难彻底切除瘘管组织，易致术后复发。

从组织学观察：（1）有感染史的非感染期患者和术后复发非感染期患者的手术标本，均可见远端多处瘘管管腔样组织，瘘管腔之间中断，走行方向不连续，瘘管管腔周围包绕着纤维瘢痕组织。（2）处于感染期患者的手术标本近端可见瘘管的走行，远端可见大脓腔，包含中断的瘘管上皮组织及纤维瘢痕组织，还可见新生的毛细血管及浆细胞、淋巴细胞和中性粒细胞浸润，即肉芽组织，瘢痕或肉芽组织内存在散在的多处瘘管上皮组织，远端的瘘管上皮组织被瘢痕组织或肉芽组织包绕，一旦瘢痕或肉芽组织没有切净，瘘管上皮组织都有存留的机会，引起术后复发。

我们的手术方案：

为提升手术治疗的成功率我们对有过感染史或正处于感染期的耳前瘘管( 感染性耳前瘘管) 手术技术进行了改良，采用了以颞肌筋膜和腮腺包膜为深部界限整块切除瘘管及瘢痕组织（脓肿）的方法，使手术复发率由19%～40%，下降到1%以下。

有感染史的非感染期患者手术方法: 患者在耳前可见耳前瘘管口和切开引流的瘢痕，故切口应包含瘘管口和皮肤瘢痕，钝性与锐性分离结合使用，注意保留瘘管与瘢痕组织的完整性。因为瘘管与瘢痕组织往往与耳轮脚软骨膜粘连，故应将软骨膜连同瘘管与瘢痕组织一并切除，向深面分离标本直到颞肌筋膜，沿颞肌筋膜和腮腺包膜的浅面切下标本。术后术腔内置皮条引流，加压包扎48小时，抗生素治疗3天。术后2天拔引流后即可考虑出院、术后10天左右拆线。

感染期患者手术方法: 患者需在切开引流3到5天，炎症局限后手术。切口应包含瘘管口和切开引流口，切口应距切开引流口缘1～2mm，确保术后的切口缘为健康的组织，切除瘘管及炎症组织时，使用锐性分离，切除的感染区标本周围应留有一层正常组织包裹炎性肉芽组织，切除标本包含耳轮脚软骨膜、瘘管及炎症组织，术后术腔的深面为光滑的颞肌筋膜和腮腺包膜。术后处理同感染史患者。

采用感染期手术的理由：

耳前瘘管一旦感染形成脓肿，切开引流后其愈合期其愈合期为2到4周（个别有长达半年者），期间还需要频繁到医院换药；愈合后再次手术，到愈合又需要10天左右。

采用脓肿切开引流后3到5天，炎症局限后，瘘管连同脓肿同期切除的方案，总治疗周期为两周左右。

所以，从时间成本和经济成本来看，感染期手术都更划算。

另外从手术瘢痕来看，耳前瘘管形成脓肿愈合后的患者，其切口也是包含耳前瘘管口和切开引流口的瘢痕，与感染期手术患者切口大小相当。

主要的手术并发症：

除术后感染，延期愈合外（因为局部伤口缝合后往往有张力，所以拆线时间较长），理论上有面神经颞支损伤或腮腺瘘的可能，但我们的手术患者中还没有类似的并发症发生。当然，如果有特殊病情的患者，医生会做特殊的交代，具体问题具体分析。

我们已发表的相关研究论文：

1. Wang L, Wei L, Lu W, Liu Z, Wang M, Wang Z. Excision of preauricular sinus with abscess drainage in children. Am J Otolaryngol. 2018(16). pii: S0196-0709(18),30946-3.（IF=1.046）（通讯作者）

2. 石林, 王志强, 冯亚. 感染性先天性耳前瘘管手术方法探索[J]. 中华临床医师杂志：电子版, 2012, 06(1):200-201.（通讯作者）

3. 华娜,卫来, 姜涛, 郭颖, 王美熠, 王志强.感染性先天性耳前瘘管病理组织学观察.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2014, 28(16):1229-1232 (通讯作者)