先天性耳前瘘管

耳前瘘管感染是一种常见的耳部疾病，主要表现为耳前区域的红肿、疼痛，甚至流脓。这种疾病虽然并不致命，但如果不及时处理，可能会导致严重的并发症，影响生活质量。本文将介绍耳前瘘管感染的成因、症状、治疗方法，以及预防措施，帮助公众更好地了解和应对这种疾病。一、耳前瘘管的基础知识1.1什么是耳前瘘管？耳前瘘管是一种先天性耳部发育异常，表现为耳廓前方的皮肤上有一个或多个小孔，这些小孔可能与皮下组织或外界相通。瘘管的形成源于胚胎发育期，通常是由于耳部结构未能完全发育或关闭所致。大多数情况下，耳前瘘管并不影响患者的听力或日常生活，但一旦感染，可能引发一系列不适症状。1.2耳前瘘管感染的成因耳前瘘管感染的主要成因是细菌侵入瘘管，导致局部炎症。以下因素可能增加感染风险：局部卫生不良：耳前区域较难清洁，污垢积聚容易导致细菌繁殖。外伤或挤压：瘘管周围的皮肤破损或挤压可能使细菌更容易进入瘘管。免疫力低下：某些免疫力低下的人群，如老年人、糖尿病患者，更容易受到感染。二、耳前瘘管感染的临床表现2.1感染的主要症状耳前瘘管感染的症状因病情轻重而异，常见症状包括：局部红肿热痛：感染区域皮肤红肿，触摸时有明显的热感和压痛。流脓：严重感染时，瘘管口可能出现脓液渗出。发热：感染严重时，患者可能伴有低热或中度发热。疼痛加剧：感染加重时，疼痛感可能向耳后或颞部扩展。2.2并发症如果耳前瘘管感染未能及时控制，可能引发以下并发症：局部脓肿：感染严重时，瘘管周围可能形成脓肿，需外科切开引流。反复感染：瘘管感染容易复发，尤其是在未彻底治疗的情况下。瘢痕形成：反复感染可能导致瘘管周围形成疤痕，影响美观。三、耳前瘘管感染的治疗3.1药物治疗对于轻度感染，抗生素通常是首选治疗方式。常用的抗生素包括口服青霉素类、头孢菌素类或局部外用抗生素软膏。在用药过程中应遵循医嘱，确保足疗程用药，以防止耐药菌株的产生。3.2局部处理在局部处理方面，可以使用温水或稀释的碘伏清洁感染部位，保持瘘管周围的清洁干燥。此外，避免用手挤压或抓挠感染部位，以防止细菌进一步扩散。3.3手术治疗对于反复发作或脓肿形成的患者，手术切除瘘管是根治性治疗。手术可以彻底清除感染源，防止感染再次复发。手术的时机通常在急性炎症控制后进行，避免术后并发症。四、预防耳前瘘管感染的措施4.1保持耳部清洁良好的耳部卫生是预防感染的关键。日常应保持耳前区域的清洁，尤其是在运动后或天气炎热时，应及时清洁汗液和污垢。4.2避免挤压瘘管区域的皮肤较为敏感，避免用手挤压或抓挠。任何对瘘管的外力作用都有可能引发感染。4.3及时就医一旦发现耳前瘘管出现不适症状，如红肿、疼痛、流脓等，应及时就医，避免病情加重。五、耳前瘘管感染的注意事项5.1规范用药在治疗过程中，患者应严格遵照医嘱按时服药，避免因自行停药导致感染未完全控制，增加复发的可能性。5.2术后护理对于接受手术治疗的患者，术后护理至关重要。应注意保持伤口清洁，定期复查，避免伤口感染。此外，术后不要用力揉搓手术部位，以防瘢痕增生。5.3饮食调理在感染期或术后康复期间，饮食应以清淡为主，避免食用辛辣、油腻食物，以减少对创面的刺激。多食用富含维生素的水果和蔬菜，有助于提高免疫力，促进伤口愈合。六、耳前瘘管感染的误区6.1自行处理脓液有些患者发现瘘管流脓时，会自行挤压以清除脓液，认为这样可以加速痊愈。事实上，这种做法不仅不能彻底清除感染，还可能导致细菌扩散，加重病情。6.2忽视轻微症状耳前瘘管感染的初期症状较轻，许多患者容易忽视，直到症状加重才去医院就诊。实际上，早期治疗可以避免感染扩散，减轻痛苦，并减少复发的风险。七、总结耳前瘘管虽然是一种先天性疾病，但只要注意日常护理和及时治疗，完全可以避免严重并发症的发生。公众应了解耳前瘘管的基本知识和感染的风险因素，做到早发现、早治疗。同时，手术切除是防止复发的根本措施，术后的科学护理和饮食调理对康复至关重要。希望通过本文的介绍，帮助更多患者及其家属正确认识耳前瘘管感染，避免因延误治疗或错误处理而导致的不必要痛苦。

20240915：看图识病——左第二鳃裂瘘管继发潴留囊肿并双侧耳前瘘管广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年9月15日（甲辰八月十三）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

20240901：看图识病——右侧双瘘口耳前瘘管（经典型+变异型）广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年9月1日（甲辰七月廿九）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

朱雅颖张天宇先天性耳前瘘管是临床上常见的先天性外耳疾病，大多数表现为耳轮脚前方的皮肤小凹。中国人的发病率达到1.2%-2.5%。耳前瘘管易发生感染，有时需要反复切开引流，而且很多都是从婴幼儿期开始发病，不利于儿童的身心健康。我们总结了家长的一些常见问题，包括如何预防感染、如何治疗以及手术后的护理，希望最大程度减轻疾病带来的影响。没有红肿疼痛时不需要每天消毒瘘管周围皮肤，会破坏宝宝稚嫩的皮肤屏障。平时宝宝的饮食没有什么需要忌口的，如果红肿或分泌物比较多，可以忌油炸或辛辣食物。瘘管孔很小，水不会灌进去，洗脸或游泳后及时擦干就可以了。耳前瘘管有一定的遗传性，有的是隔代遗传。爸爸妈妈没有，祖父母或者叔叔阿姨有。但是这个疾病不会危及其他功能，也只是一部分人会感染或有分泌物，所以不用过于担心，过度预防。发现红肿及时就医，平时不要用力挤压瘘管。瘘管的管壁类似于皮肤组织，会分泌一些水或牙膏一样的东西，如果混杂了一些特殊菌种，就会有明显的臭味。类似于有些人的汗液或肚脐内的脏物也有异味。目前没有药物可以抑制分泌物产生。如果感觉异味影响到与别人的交往，可以进行手术切除，彻底避免尴尬。耳前瘘管红肿、周围变硬、疼痛感明显，就意味着感染了。通过使用口服或静脉用抗生素，局部涂抹抗生素软膏，如果明显消肿，警报就解除了。但如果局部红肿变软，有白色脓头出现，就要及时切开排脓。脓液切排时一般不需要打麻药，一个小小的挑开动作，放出大量脓液，病人的疼痛感会明显减轻。切开排脓后伤口内还要放引流条，并且每天更换让剩余或继续生成的脓液及时排出。随着每天放引流条排脓消肿，也可以早日停用全身抗生素。如果要完全没有疼痛感，那需要在红肿外围打很多针麻药，甚至在全身麻醉下进行，每天这样麻醉对孩子肯定是不利。而一些家长或患者担心切排引流的痛苦，仅仅使用抗生素治疗，导致红肿面积逐渐变大，周围健康组织也都受影响变成溃烂的肉芽。原本1-2周可以消肿的感染，会迁延不愈，有的甚至长达半年-1年。

医生手札——耳前瘘管手术竟然要解剖面神经，说了谁信？（一例复发性变异型耳前瘘管的诊治思考）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室“执手尾”在粤语方言中的发音为“zap1sau2mei5”，意思是善后，收拾残局。指替别人完成未做完的工作，或做别人遗留下来的麻烦事或烂摊子。2023年9月7日，我帮忙外院“执手尾”，费了九牛二虎之力，有惊无险地啃下一个硬骨头——一台耳前瘘管手术。“不是吧，耳前瘘管手术也叫硬骨头？这样的手术也刚拿出来说？！”相信多数同行会对此不屑一顾，甚至给予调侃。按现行的耳鼻咽喉头颈外科手术级别，耳前瘘管手术是难度及风险系数最低的，仅为一级。在同行眼里，这样的手术司空见惯、比比皆是，不值一提。但是，如果在疾病前面加上几个描述性的定语和状语：曾经被误诊为第一鳃裂瘘管，已行腮腺浅叶切除及面神经解剖，复发的，变异型（耳垂）。那么，貌似寻常的背后不再是易如反掌的简单。接下来，我们一起通过后视镜，回顾此案例的诊治历程。【案例回顾】病史：患儿，女性，5岁，湖南衡阳。因“出生后右耳垂皮瘘5年余，反复肿痛2年余。”2023年7月来诊。2018年，患儿出生后，右侧耳垂前外侧皮肤存留点状皮瘘。2020年，家长发现皮瘘偶有米色干酪样分泌物渗出。2021年4月，右耳垂附着处红肿、疼痛（附图1）。在湖南某医院拟诊“右侧第一鳃裂瘘管”，抗感染消炎治疗后，实施手术。术后不久，再次肿痛、溃破、流脓（附图2），持续至今。体查：（附图3）右侧颈面部“S”型疤痕可见，以耳垂根部附着处为中心，呈弥漫性红肿，直径约3cm，圆心部位皮肤溃破、糜烂，浅面痂皮覆盖，深面肉芽伴脓液。右耳垂前外侧仅遗留疤痕，未见原瘘口存留，后外侧皮肤溃破结痂。耳垂麻木，无痛感。无明显面瘫征。补充：通过病史追问、浏览既往照片以及复印外院资料，获取如下信息。明确出生后就有皮瘘位于耳垂前外侧面（附图1）。既往实施术式为：“右侧鳃裂瘘管切除术+腮腺部分切除术+筋膜组织瓣修复术”。既往手术记录显示：“术中解剖面神经总干、颞面干、颈面干、颞支、颧支、颊支”。既往术后病理提示：“（右侧耳下第一鳃裂瘘管）结合临床符合鳃裂瘘管，炎症肉芽组织增生伴大量淋巴细胞、浆细胞及部分中性粒细胞浸润，局灶见异物巨细胞”。我院MRI（附图4）：提示右侧耳垂根部炎性病灶波及腮腺浅叶，对比左侧腮腺，右侧腮腺浅叶部分缺如。入院诊断：复发性变异性耳前瘘管（耳垂型）。术前预判：综合既往及现有信息，此例手术存在几处难点：变异窦道的识别切除、被炎性肉芽及疤痕包裹黏连的面神经的识别保护、耳垂重塑。修正手术：术式为：变异型耳前瘘管切除+面神经解剖（神经监护仪监护）+耳垂重塑。术中探查：面神经总干及各分支仅位于面部皮瓣深面，分离皮瓣时，电刀深面即为神经组织，稍有不慎，随时误伤。瘘管有两个分支，一支走向耳后，局限于乳突浅面；一支向前下穿入耳廓耳甲腔下缘软骨，突破至耳屏前缘。后者继发产生的炎性肉芽包裹面神经总干。术后情况：静态时无面瘫（附图5）；露齿时，右侧口角轻微上翘（周围性面瘫，面神经功能House-BreakmannII级）。【异类：变异型耳前瘘管】耳前瘘管的规范命名应该是耳前窦道（因为仅有一个开口），其瘘口称为“窦口”，其瘘管称为“窦道”。为避免产生歧义，本文用词沿袭教科书和临床的习惯性“错误”称谓。耳前瘘管分两类，一类是经典型，另一类是变异型。变异型耳前瘘管的瘘口，除外耳轮脚前缘，可以开口于耳廓其他部位，或者同时存在多个自然开口；其瘘管盲端可止于耳甲腔或外耳道开口处软骨，甚至耳后区乳突骨质表面。变异型耳前瘘管开口位置的分布极为广泛，遍布耳廓各部：耳廓上缘、三角窝、耳甲艇、耳甲腔、耳前切迹、耳屏间切迹、对耳屏、耳垂（前外侧面、侧缘、后外侧面）等。【困惑：变异型耳前瘘管与窦道型第一鳃裂鉴别】有别于经典型耳前瘘管，变异型耳前瘘管相对少见，瘘口位置欠恒定、部位相对隐蔽，易与窦道型第一鳃裂畸形混淆。如果疏于认知，又掉以轻心，阴沟翻船、马失前蹄几乎是常态。【真相：不会不请自来，而是源自掘地三尺的细节追问】在头颈先天疾病的诊治过程中，许多疾病，尤其是复发、疑难病例的诊断，需要刨根问底、掘地三尺。与绝大多数患者一样，本案例患儿的父母在我处第一次就医，仅提供一份外院出院小结。受外院信息的左右，第一印象就是“右侧复发性第一鳃裂瘘管”，然而，通过不厌其烦的细节追问，复习外院相关资料，真相才缓缓被还原。细节一：患儿初诊时，外观仅有面部S型切口及左侧耳垂附着处前缘及下缘破溃炎症肉芽，耳垂前外侧及背面疤痕。追问获知，出生后左侧耳垂外侧面已存留皮肤瘘口。并且外院术前，破溃部位位于左侧耳屏间切迹及耳垂附着处前缘。由此修正诊断为“变异型耳前瘘管（耳垂型）”。细节二：外院手术后，再次肿痛破溃有两部位，一处同术前；另一处位于左侧耳垂外侧面皮瘘及左侧耳垂背面。解读外院术后病理报告，判定既往外院手术范围虽大，但实则是张冠李戴地将炎性肉芽组织当做瘘管切除。细节三：通过触诊，获知患儿左侧耳垂感觉麻木、迟钝，由此判断此前外院手术已损伤耳大神经。细节四：在初次就诊提供的外院出院小结中仅提及”鳃裂瘘管切除+腮腺浅叶部分切除”，后续复印外院手术记录，获知外院手术已经大范围解剖面神经。由此预判再次修正手术有损伤面神经之虞，充分告知，并做好术中面神经监护的准备。【万一：耳前瘘管与面神经关系如何？】经典型耳前瘘管的外瘘口开口于耳轮脚或耳轮脚前缘，其窦道分布和走行均位于腮腺咬肌筋膜层面以上，盲端通常终于耳轮脚或耳屏深面耳廓软骨。而面神经源于第二鳃弓，潜行于深在的腮腺实质内。两者在解剖学上不存在交汇，可谓“各行其道，老死不相往来”。也即经典型耳前瘘管与面神经解剖毗邻关系不密切，相距甚远。因此，耳前瘘管手术通常无损伤面神经的后顾之忧。至于，变异型耳前瘘管，已有的文献也都认为，其病灶均位于颞肌和腮腺的的外侧，并且与外耳道和面神经无关。然而，不怕一万就怕万一！实践中，我们发现部分发生于耳垂根部、耳屏屏间切迹的变异型耳前瘘管，其深在的盲端可延伸至外耳道软骨尖附近，一旦合并感染，炎症组织可波及深面的面神经总干。这种特殊情况下，面神经解剖应该作为瘘管切除的先行步骤，以避免误伤。本案例中，外院的手术记录描述解剖面神经，并且实施腮腺部分切除。无疑提示病灶与面神经关系密切。基于此，后续修正手术中，应高度重视面神经保护。【护身符：是神经监护仪？还是谨小慎微？】神经监护仪固然有助于识别、辨认面神经，但是，实事求是地讲，在一些与面神经解剖相关的手术（腮腺外科、耳外科，还是侧颅底外科）中，神经监护仪的使用，并没有带来多少获益。然而，对于复发的腮腺肿瘤、先天疾病（如第一鳃裂畸形、淋巴管畸形等），此前曾解剖面神经者，再次手术损伤面神经的风险极高，神经监护仪的使用将有助于辨认、保护面神经，降低再手术风险。当然，神经监护仪并非万灵药，更不是护身符。具体到本案例，由于术前充分评估，在手术中，我们使用神经监护仪监护。然而，即便事前预判，就在实施切口掀翻皮瓣之后，采用神经监护仪探针辨认，竟然出现了一连串的滴滴声提示音。后续探查，隔着一层薄如蝉翼的疤痕纤维组织，面神经总干及分支竟然游走在冒着火花的锐利刀锋之下。那一瞬间冷汗涔涔、心有余悸。想象与现实不仅有距离，甚至宛如云泥之别，倘若剑走偏锋，差之毫厘，必然谬之千里。21世纪初期，刚到广东省人民医院工作，幽默风趣的苏志文主任和平易近人宋新汉主任查房时，时常叮嘱“小心驶得万年船”。时至今日，手术台上，面对不同的案例，无论复杂还是简单，无论复发抑或初治，沉稳果断、雷厉风行、手起刀落的背后，前辈的忠告依然铭记于心、余音缭绕。【结语】变异型耳前瘘管不是洪水猛兽，可怕的是误诊误治之后，如履薄冰、危机四伏的残局。【附录】《“瘘”洞百出——细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《“瘘”洞百出——细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《耳前瘘管可以告知的“秘密”——术前篇》、《耳前瘘管可以告知的“秘密”——手术篇》、《耳前瘘管可以告知的“秘密”——术后篇》、《长“耳仓”，及时治勿轻视》、《耳前瘘管的B面：变异型》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年7月6日（甲辰小暑.南北朝）（ILMSS、GBO、HPBTMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

很多小宝宝一出生，耳朵附近就长了一个小洞 耳前瘘管会遗传吗？耳前瘘管是常染色体显性遗传性疾病，男女都会遗传。国内统计过耳前瘘管发生率高达1.2%，单侧与双侧发病比例为4:1。我们常发现来看病的患者时，其家族里面也会存在耳前有小洞，而且大多数人单侧还是双侧发病与上代也相同，也有少数人会同时伴有腭裂、小耳畸形、副耳等先天性畸形等。 耳前瘘管的分型单纯型耳前瘘管一辈子与主人和睦相处，不会分泌及发炎，因此无需处理。分泌型耳前瘘管常分泌白色乳膏样物，有点臭味，可能伴有瘙痒感，禁止挤压或自行挑破，以防感染。如果影响社交，可考虑手术切除。感染型耳前瘘管经常感染，洞口附近皮肤红肿、疼痛，严重时破溃溢脓。感染型耳前瘘管常在分泌型耳前瘘管合并挤压后产生。耳前瘘管无症状时不需治疗，一旦出现感染则需手术治疗，完全摘除瘘管是防止复发的唯一有效途径。 目前，耳前瘘管的治疗方法1、发生急性感染，或因感染引起皮肤破溃者应先使用抗生素控制炎症反应后再行手术；2、局部有脓肿形成者应先切开引流，待炎症反应控制两周后再行手术；3、一般换药法：局部清创换药至痊愈。耳前瘘管需要注意什么？1、一定不要揉，不能用手常去触碰，避免挤压。2、保持局部清洁。洗脸的时候，记得用清水洗洗耳朵前后，避免感染。3、保持耳部干燥。如果耳朵周围有水，用棉签擦拭就可以，但不能太用力。4、不能用异物戳小洞，发生感染后，不要自行挑破脓肿；5、如果出现痒、痛，要及时看医生。

20240421：看图识病——左侧第一鳃裂畸形（窦道型）并左侧变异型耳前瘘管广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年4月21日（甲辰三月十三）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

    外院医生朋友亲戚的小孩在他们医院作了耳前瘘管手术切除，术后不久就感染了，而且感染扩散至软骨，伤口裂开不愈合，越来越严重，到广州的医院看了后也只是建议换高级抗生素继续抗炎治疗，但他们医院也没有比较好的抗生素，所以找到我，我看到小朋友的伤口后就告诉家长光用消炎药效果不佳，必须局部换药处理，通过冲洗换药一周，感染完全控制，加压包扎后伤口愈合……   对于术后感染的患者，医生换药经验非常重要，手术医生一定需要具备处理手术并发症的经验，因为任何一个手术都有可能出现术后感染。

生活中有的人耳朵周围有小洞，多见于耳前，反复肿胀流脓，久治不愈，这是怎么回事呢？一起走进今日科普“先天性耳前瘘管”。先天性耳前瘘管俗称“耳仓”或“聪明洞”，国内统计，先天性耳前瘘管发病率为1.2%～2.5%，单侧多于双侧(4：1)，且女性发病多于男性(17：1)，存在家族遗传现象，是一种常染色体显性遗传病。多发生于耳部的周围，一般长在耳朵耳轮脚的位置，它在皮肤表面会出现一个小孔或者小凹陷。当然也有少数瘘管出现在耳轮的后上边缘、耳屏及耳垂。先天性耳前瘘管一种常见的先天耳畸形，为胚胎时期第一、二鳃弓融合不良或第一鳃沟封闭不全所致，常见情况为儿童出生后耳前有一小孔或凹痕。平时无症状可流出少许白色乳酪样分泌物，继发感染时则局部红肿疼痛，反复感染破溃后可形成瘢痕。耳前瘘管未发生感染时，通常所在的皮肤位置并没有异常的表现，某些时候会出现少量分泌物从皮肤的瘘管口排出，有时可能会有异味，通常无需格外关注。在发生感染时，最常见的临床表现首先是局部皮肤膨大隆起，在瘘管周围或其他邻近位置出现局部红肿，患者会有疼痛感，炎症发展到一定程度还可出现自身破溃，有脓性分泌物流出。还有部分耳前瘘管感染的临床表现并不典型，只出现局部红肿，有轻微不适的感觉，并没有进一步破溃，这种情况可能是患者机体抵抗力较强或者是应用了抗感染的药物，炎症被部分控制，未发生更严重的感染。先天性耳前瘘管在未发生感染时，无需进行特殊治疗，但在日常生活中需要注意不要对瘘管部位进行挤压，保持局部皮肤清洁。在瘘管周围不要揉搓，容易把细菌揉进去导致发炎。由于耳前瘘管发生感染后，瘘管的完整性就会遭受破坏，瘘管内的污染分泌物容易侵犯到周围组织，因此一旦发生感染，应及时就医治疗。对于反复发生感染的建议在炎症得到有效控制一个月以后，积极就医在局麻或者全身麻醉下手术切除瘘管才能彻底根治。

:20240331看图识病——双侧耳前瘘管（经典型）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年3月31日（甲辰二月廿二）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。