结节病是一种可以累及全身各个脏器(尤以肺部多见)的慢性炎症细胞异常聚集(慢性肉芽肿)的疾病。
本病好发于中青年。
临床症状因结节侵犯的部位不同而不同。
结节病是一种可以累及全身各个脏器(尤以肺部多见)的慢性炎症细胞异常聚集(慢性肉芽肿)的疾病。
本病好发于中青年。
临床症状因结节侵犯的部位不同而不同。
本病的病因尚不明确,目前认为,本病的发生与下列因素密切相关:
下述人群更容易患结节病,需加以注意:
结节病根据其侵犯的系统和脏器,症状也不尽相同。一些结节病患者的病情进展缓慢,可能很多年不发病;一些患者症状可突然出现,随后又自行消失。还有一些患者可能没有任何症状,仅在胸部 X 线或 CT 检查时才偶然发现。临床常见症状有:
发热(多数患者可有低热,个别患者出现高热)
身体疼痛
乏力
淋巴结肿大
体重下降
肺部症状:持续性干咳、呼吸急促、气喘、胸痛、痰中带有血丝。
皮肤症状
红色或红紫色的肿块(结节性红斑),常见于前臂和下肢。
冻疮样狼疮,主要分布在面颊、鼻、唇和耳部。
皮肤颜色深浅不均。
皮下生长的结节,特别是在疤痕和纹身周围。
眼部症状
眼部干燥:可能为泪腺受到感染,不能产生足够的泪水湿润眼部。
眼部疼痛和发红:由眼部的炎症引起,长期会影响视力,出现视力模糊。
对光线敏感
泪液分泌过多
心脏症状:疲劳、休克、心悸、水肿或心律失常(由心脏电传导系统的肉芽肿导致)。
本病的常见并发症有:
本病病因未明,尚无有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。
本病主要依靠体格检查、影像学检查、支气管镜检查和其他各种辅助检查进行诊断,具体检查方法如下:
因本病多数患者病情稳定,可自行缓解。因此当结节病没有表现出明显症状或者是没有累及重要脏器时,可以仅观察而无需治疗。只有在患者功能损害较重,或者自觉症状十分明显时才需要治疗。治疗方法包括药物治疗和手术治疗。
肾上腺糖皮质激素
口服肾上腺糖皮质激素是治疗结节病常见的方法之一,也是首选药物,临床常用泼尼松或甲泼尼龙。
咳嗽患者可以使用吸入糖皮质激素。
在使用激素期间应关注药物的副作用,必要时需咨询医生。
甲氨蝶呤 :是治疗结节病二线药物中最常用的一种,副作用小,是一种理想的激素替代药物。多用于对激素产生抵抗或复发的慢性结节病(例如肺部、眼睛、皮肤或关节的病变)。
氯喹和羟氯喹:多用于治疗皮肤或脑部的病变,副作用包括消化道症状和视网膜病变。羟氯喹的副作用较为轻微,治疗中应定期监测肝功能变化,以及进行眼部检查。
一般而言,结节病并不需要手术治疗。
但是如果结节病严重损害了某个脏器的正常功能(如肺、心脏或肝脏等),可能需要对受损脏器进行器官移植治疗。
本病预后良好,大部分患者只要接受正规治疗通常都可治愈,对自身生活影响不大。