颅咽管瘤介绍，什么是颅咽管瘤

颅咽管瘤是一种比较少见的良性肿瘤，肿瘤发生在颅底蝶鞍的位置。

年龄分布呈双峰型，5～14 岁的儿童和 45～60 岁的成年人发病率最高。

病因未明，有人认为颅咽管瘤来源于胚胎残余的组织，也有人认为是来自于垂体。

危险因素

目前还没有发现颅咽管瘤明确的危险因素。

颅咽管瘤是生长较慢的肿瘤，通常在肿瘤较大的时候才开始出现临床表现。临床表现取决于肿瘤的位置、病人的年龄和肿瘤影响了哪些激素的分泌，儿童病人的生长发育和视力障碍发生率较高，成人垂体功能减退的发生率较高。主要临床表现有：

颅内压增高症状

• 比如头痛、恶心、呕吐等。

垂体功能减退

正常情况下，垂体能够分泌多种激素。当颅咽管瘤影响到垂体时，很多激素的分泌可能减少。可能引起的症状有：

• 促肾上腺皮质激素分泌不足引起疲劳、低血压和血电解质异常。
• 儿童生长激素缺乏导致生长迟缓，青春期推迟。成人生长激素缺乏导致疲劳、肌肉萎缩和肌肉张力下降。
• 促甲状腺激素缺乏导致食欲下降、体重增加和疲劳。
• 男性性激素缺乏表现为睾酮水平低，导致性欲下降和阳痿。女性性激素缺乏导致不育。

下丘脑功能障碍

• 当肿瘤影响下丘脑时，病人出现下丘脑功能障碍的表现。比如肥胖、疲劳、行为变化、昼夜睡眠节律不规律、尿崩症（多饮多尿）、体温、心率变化、血压变化。

目前还不清楚颅咽管瘤的确切病因，因此还无法预防。

颅咽管瘤的评估和诊断包括：采集病史、体格检查、实验室检查和影像学检查等。

• 采集病史
  医生会详细询问病史，包括询问症状出现时间、症状特点。
• 体格检查
  医生主要检查神经系统，比如视力、听力、平衡、协调能力、反射是否正常。如果是儿童的话，医生会观察生长发育是否正常。
• 实验室检查
  抽血检查能够发现激素水平的变化，比如生长激素、卵泡刺激素、黄体生成素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素等激素水平，激素水平变化提示肿瘤是否影响到了垂体功能。
• 影像学检查
  包括 X 线检查、核磁共振（MRI）和 CT 等。能够得到脑部的图像，观察肿瘤的位置、大小和与周围重要结构的关系。

颅咽管瘤的治疗包括手术治疗、放疗、化疗和靶向治疗等。

手术治疗

手术是治疗颅咽管瘤的主要手段。对大多数颅咽管瘤病人，推荐手术切除治疗。

手术方式包括开颅手术和微创手术两种。选择哪种手术方式取决于肿瘤的部位和大小。

• 开颅肿瘤切除术：目的是尽可能最大程度切除肿瘤。
• 微创肿瘤切除术：目的是在切除肿瘤的同时尽可能减少创伤，尽快恢复。

放疗

放疗是手术之外的补充治疗手段。在手术不能完全切除肿瘤时，可以使用放疗来治疗肿瘤，能够减少肿瘤复发和进展。

化疗

化疗是应用一些化学物质来杀死肿瘤细胞，可以作为颅咽管瘤的补充治疗手段。

靶向药物

颅咽管瘤包括一种少见的类型，叫做乳头型颅咽管瘤，这种类型的颅咽管瘤对靶向药物有反应。

• 饮食注意营养平衡，注意输入优质蛋白，避免吃辛辣食品。
• 部分患者合并尿崩症，应避免高糖水果，少量多餐。

• 如治疗后遗留尿崩症、垂体功能低下等，要在相关医师指导下进行治疗，并按时随诊。
• 工作及生活中避免剧烈运动、过度劳累、熬夜等，建立良好的生活和工作习惯。
• 注意个人卫生，避免受凉，预防感染。
• 颅咽管瘤在经过治疗后，应积极配合医生进行随访、观察，出现并发症之后积极治疗。
• 如果内分泌功能受到影响，需要持续进行激素替代治疗的话，应按医嘱服药。

如果及时接受正规治疗，全切除患者恢复后，生活质量和寿命与正常人无区别，并且复发几率低。次全切患者在进行辅助治疗后，也可以降低复发几率。对于接受正规手术的患者，术前出现的视力障碍、头痛等症状减轻，肿瘤压迫症状解除，不影响日常生活。

积极的随访、控制各种并发症，可以使患者的生长发育、内分泌功能等最大限度得到恢复，使疾病对患者的影响降到最低。