脑血管畸形介绍，什么是脑血管畸形

脑血管畸形是一种先天性的血管发育异常，主要是血管的结构和数量发生了不可逆的改变，导致局部脑组织的血供受到影响，从而引起一系列的并发症的疾病总称。包括动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、毛细血管畸形、海绵状血管畸形等。

本病多见于年轻人，确诊年龄平均为 20～40 岁。

本病很多时候没有任何临床表现，可能表现出的症状包括头痛、癫痫、神经功能障碍等。

本病是由于脑血管发育异常引起的，其发生主要与下列因素有关：

• 先天发育异常：主要原因是在胚胎发育时，血管生长出现异常。在出生前已经有脑血管畸形，在出生后发病。
• 遗传因素：在罕见的情况下，脑血管畸形的发生与遗传有关。

本病大多在出现临床表现之前没有任何预兆，很多人由于脑出血而就诊，经过检查才发现有脑血管畸形。可能表现出的症状包括头痛、癫痫、神经功能障碍等。

典型症状

• 搏动性头痛：指头痛处感到与心跳一致的跳动，以患侧为主。部分情况可听到颅内杂音。
• 脑出血：多数以脑出血起病，可在激烈活动、情绪激动或紧张等引起血压一过性升高的诱因下突然发病，出现剧烈头痛、恶心、呕吐，以及偏瘫，甚至不同程度的意识障碍等症状。
• 癫痫：可为首发症状或见于出血后，可表现为肢体或面部肌肉抽搐、意识丧失或反复“愣神”等症状，常反复发作。
• 其他脑组织受损表现：血管畸形可能位于脑组织内或影响脑组织供血，因其部位不同而导致的症状亦不同，可包括精神异常、智能减退、记忆力下降、思维能力下降、肢体无力麻木、言语功能障碍、眩晕、视物不清、步态不稳等。

并发症

本病的常见并发症有：

• 脑出血（最严重并发症）
• 脑缺血
• 不可逆性颅脑损伤
• 脑积水
• 神经功能障碍（如记忆、语言功能受损，智力低下，偏瘫）
• 癫痫
• 充血性心力衰竭

本病主要是先天发育异常引起的，尚无有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。

本病主要依靠病史问诊、体格检查、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 头颅 CT/MRI ：可以明确是否存在异常病灶，尤其对海绵状血管瘤有诊断价值。
• 头颅 CT/MR 血管成像：可以提示是否存在脑血管异常。
• 全脑血管造影（DSA）：脑血管检查的金标准，可以确诊脑动静脉畸形、静脉血管畸形等脑血管畸形。

脑血管畸形的治疗目的主要是完全去除畸形的血管，改善脑血流紊乱引起的症状。治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和放疗，其中以手术治疗为主。一些病人可能不需要接受任何治疗，观察随诊即可。

药物治疗

• 如果没有出血史，可能会建议保守观察治疗。
• 注意控制血压、保持大便通畅、对症止痛。
• 如有癫痫者加用抗癫痫药物。
• 如有颅内出血者适当加用脱水剂、止血剂等。

手术治疗

截至目前，外科手术是治疗脑血管畸形的主要方式，尤其对于治愈血管畸形来说是主要的方法。常用手术方法如下：

• 畸形血管切除术：行开颅手术，将血管畸形团从正常脑组织中解剖分离并切除。

  优点：治愈率高，对于适合手术切除的脑血管畸形治愈率可达 95% 以上。对于绝大多数脑血管畸形，开颅手术是目前最直接、最有效的方法。

  局限性：内囊、基底节和脑干等深部脑组织内的血管畸形无法行手术治疗。

• 血管内栓塞治疗：通过插入股动脉的小导管，将胶水或其他栓塞材料输送到脑血管畸形部位，使血液不再流经畸形血管。

  作用：可以阻断动静脉畸形的血流、完全消除动静脉畸形或使动静脉畸形缩小，还可以改善症状。

  优点：创伤小，可以反复多次使用。一般不受病变的大小和部位的限制、可用于治疗深部或手术无法切除的脑动静脉畸形。

  局限性：单纯通过血管内栓塞治疗治愈血管畸形的成功率较低，该技术近年在不断的进步中。

放疗

• 使用大剂量的射线来照射畸形血管，使血管闭塞。
• 适用于小的血管畸形，主要是直径小于 3 厘米的脑血管畸形。
• 目前还不确定这种方法能否有效治疗海绵状血管瘤。

• 脑血管畸形者饮食上避免高盐饮食，可以多吃蔬菜与富含纤维的食物，多饮水，保持大便通畅。
• 有癫痫者需要避免饮酒、避免咖啡、浓茶等兴奋性饮料。

• 避免情绪激动、用力大便、剧烈运动等可以使血压一过性升高的事件。
• 合并有癫痫者应当避免前往歌舞厅、游戏厅等有闪光刺激的场所，避免长时间看电视、手机等，避免独自游泳、登山等。
• 经治疗病情改善后，可以恢复体育锻炼，但应避免近距离接触的体育活动，比如橄榄球、拳击或武术。如果有癫痫发作的话，进行体育锻炼要谨慎。

本病预后主要取决于病灶的体积、出血情况以及手术并发症。如果早期能够确诊，经过及时有效治疗后一般预后良好。

此外，由于疾病本身或治疗引起的并发症，可能会导致整体生活质量下降，甚至影响寿命。