皮肌炎介绍，什么是皮肌炎

皮肌炎是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，可发生多种内脏器官损害，也可仅累及皮肤或肌肉。以独特的皮肤损害和肌肉损害为特征。

本病可发生于任何年龄，有儿童期和 40 ~ 60 岁两个发病高峰。

基本病因

该疾病的病因至今不明，可能与自身免疫、遗传因素、感染、恶性肿瘤及药物等因素有关。

• 自身免疫：皮肌炎的发病可能与自身免疫有关，免疫系统识别错误，攻击正常的皮肤和肌肉组织。
• 感染：儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史，部分患者可能与 EB 病毒或者小 RNA 病毒感染有关。
• 恶性肿瘤：本病可合并恶性肿瘤，以鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌和胃癌等实体瘤为主，也可出现血液系统肿瘤，肿瘤切除或治愈后病情可缓解。
• 遗传：皮肌炎患者中一些等位基因出现频率高，故认为在皮肌炎及多发性皮肌炎发病中可能有遗传倾向的存在，但家族聚集发病现象非常少。
• 药物：某些药物，如青霉胺、氯喹、西咪替丁、硫唑嘌呤等有时可诱发皮肌炎。

危险因素

年龄：呈现双峰型，儿童患者为 5 ~ 15 岁，成年患者为 45 ~ 60 岁。

本病大部分发展缓慢，主要累及皮肤和肌肉，典型症状表现为皮肤损害和肌肉无力。皮肤损害有眼睑紫红色斑、Gottron 丘疹和皮肤异色症等表现。肌无力为对称性，引起举臂抬腿无力、咀嚼困难等。

典型症状

• 皮肤损害
  眼睑紫红色斑：以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片，可影响前额、头皮、面颊、胸前 V 形区，具有很高的诊断特异性。

  Gottron 丘疹：为指关节、掌指关节伸侧（即手背的一边）的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑。

  皮肤异色症：面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。

  甲周毛细血管扩张：甲周红斑。

  技工手：表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损，可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着，外观类似手工劳动者结了茧的手。

  其他：部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等。

• 肌肉损害
  常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 厌食、体重下降
• 乏力、发烧
• 咳嗽、气促

并发症

本病的常见并发症有：

• 间质性肺病：皮肌炎可引起间质性肺病，表现为干咳和气短。
• 心血管疾病：皮肤肌炎可引起心肌炎。少数患有皮肌炎的人会出现充血性心力衰竭和心律失常。
• 恶性肿瘤：成人的皮肌炎与恶性肿瘤的发病率增加有关，尤其是鼻咽部、子宫颈、肺、胰腺、乳房、卵巢和胃肠道的恶性肿瘤。

• 皮肌炎具体病因及发病机制尚不明确，目前无有效的预防措施。
• 减少或去除可能的致病因素，如预防各种感染、避免滥用药物等，可能有一定预防作用。

• 实验室检查：采血检查肝肾功能、血清肌酶、肌红蛋白、自身抗体等指标，有助于确诊病情。

• 影像学检查
  磁共振成像（MRI）：可以评估大范围的肌肉病变情况。

  胸部 X 线：可以检查是否患有间质性肺炎、胸部肿瘤等。

  其他：怀疑有肿瘤者，可能需要做 B 超、CT 及内镜（鼻咽镜、胃镜及肠镜）检查。

• 病理检查
  皮肤或肌肉活检：医生会取一小块病变的皮肤或肌肉进行病理检查，有助于皮肌炎的诊断。

• 特殊检查
  肌电图：将电极穿过皮肤插入肌肉进行检测，可用于鉴别肌源性还是神经性病变。皮肌炎 90% 的患者都会出现肌电图异常。

  心电图：可以检查心脏是否受累。

药物治疗

• 糖皮质激素：是治疗皮肌炎的首选药。通常选用不含氟的激素口服使用，如泼尼松等。局部应用糖皮质激素制剂可以缓解皮损症状。
• 免疫抑制剂：对糖皮质激素治疗无效或出现严重副作用不能继续使用者，或对糖皮质激素存在禁忌证者可选用免疫抑制剂。最常用药是甲氨蝶呤，其次是硫唑嘌呤，环磷酰胺也有一定疗效。
• 免疫球蛋白：病情严重或激素治疗效果差者可静脉注射免疫球蛋白。
• 抗疟药：羟氯喹可控制皮损和减轻光敏感症状。
• 生物制剂：如利妥昔单抗，也可用于治疗皮肌炎。
• 其他：转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能；有光敏感者，可用沙度利胺、羟氯喹治疗等。

手术治疗

伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。

• 尽可能不进食海产品（鱼、吓、蟹）等易引起过敏的食物。
• 忌食辛辣刺激食物（葱、姜、蒜等）。
• 少食油腻食物，勿饱食。
• 禁吸烟饮酒。

• 尽量避免日光直接照射，外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞。
• 不用化妆品、染发剂。
• 保证充足睡眠，劳逸结合，保持心情舒畅，适度运动，防风寒、潮湿。
• 定期随诊复查。

本病大部分病例为慢性渐进性，在 2 ~ 3 年趋向逐步恢复，部分患者呈反复发作。有些在数年内多次缓解及复发，最后因肺间质疾病所致的呼吸衰竭而死亡，也有的死于心力衰竭或肺炎等继发性感染。

糖皮质激素及免疫抑制剂的应用已使患者的生存率有明显的提高，但长期应用糖皮质激素类可引起相关并发症，最终可使患者死亡。在老年患者中，体内并发的恶性肿瘤是主要的死亡原因。