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介绍

特发性血小板减少性紫癜（ITP）目前已更名为“原发免疫性血小板减少症”，是一种自身免疫功能异常所导致的出血性疾病，主要临床特征为血小板减少，患者可表现为皮肤紫癜及黏膜出血等，也可无出血体征。

发病原因

本病的主要发病机制是患者免疫系统产生的抗体，攻击了自身体内的血小板，由此导致血小板的破坏，并且抑制了患者体内的巨核细胞，使血小板的生成减少。但导致本病的具体病因未明，可能与感染、遗传因素、自身免疫疾病有关。

症状表现

本病起病隐匿，常见症状为出血。

如何预防

本病具体病因未明，尚无有效预防措施。

检查

本病主要通过血常规、血涂片、凝血功能检查、骨髓涂片检查等进行诊断和评估。

治疗方式

儿童 ITP 为自限性疾病，大多无需进行特殊治疗，密切观察及定期复查即可。成人患者目前尚无根治的方法，主要治疗原则为对患者进行个体化治疗，以提高患者血小板计数到安全水平，降低病死率。

一线药物

糖皮质激素：可有效抑制免疫反应，但长期用药会造成众多严重不良反应，常用药物有大剂量地塞米松、泼尼松等。
静脉输注丙种球蛋白：可使 75% 以上的患者血小板计数升高，血小板计数升至正常的有效率可达 50％。在治疗 3 ~ 4 周后，血小板计数可降到治疗前水平。主要适用于以下情况：
需要紧急治疗的患者。
无法耐受糖皮质激素的患者。
脾切除的术前准备用药。
妊娠或分娩前的患者。

二线药物

促血小板生成药物：常用药物有艾曲泊帕、罗米司亭、重组人血小板生成素等，适用于糖皮质激素治疗无效或难治性患者。
利妥昔单抗：可清除患者体内 B 淋巴细胞，减少抗血小板抗体的产生。但活动性肝炎（如乙肝及丙肝核心抗体阳性）的患者因使用该药物可能造成病毒激活，因此应慎用。

主要采取脾切除手术，其适应证如下：

对于切脾治疗无效或最初有效，随后复发的患者应进一步检查是否存在副脾。

注意事项

预后

儿童 ITP 属良性疾病，常见于感染或疫苗接种后数天或数周内起病，80% 的病例在诊断后 12 个月内血小板计数可恢复正常。少数重度血小板减少患者可并发颅内出血而死亡，死亡率不到 1%。
成人 ITP 尚无根治办法，容易反复，易发生显著血小板减少而诱发明显出血，甚而危及生命。

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