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先天性肺囊性病介绍,什么是先天性肺囊性病

介绍

先天性肺囊性病变,是一种较少见的先天性肺发育异常,又可分为先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症等。

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发病原因

本病常被认为是胚胎期的发育异常,具体发病机制未明。

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症状表现

小的病变一般无症状,常在体检时发现。较大的病变如果压迫了周围组织或发生了感染,可出现相关症状。

  • 感染:表现为一些非特异性的呼吸道感染症状,如发热、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、胸痛等。
  • 压迫症状:囊肿压迫气管、支气管或食管,可引起喘息、喘鸣、呼吸困难、吞咽困难等;压迫上腔静脉可引起上腔静脉综合征,表现为呼吸困难、面颈部肿胀等;压迫肺动脉或心房可引起血氧不足、肺高压、房颤等,可以表现为呼吸困难、感觉心跳加速等。
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如何预防

本病具体发病机制未明,尚无有效预防方法。

检查

本病在产前可以通过超声或核磁共振(MRI)发现,产后一般通过 X 线和 CT 诊断。

  • 产前检查:产前超声或 MRI 可用于诊断本病。
  • X 线:具有方便、快捷、经济、辐射小等优点,是基础筛查手段。本病的 X 线表现复杂多样,易被误诊。
  • CT:是诊断本病的最佳方法。
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治疗方式

无论有无症状,本病均推荐手术治疗,有感染者可在炎症控制后 1 ~ 2 周再行手术。患者主要因为囊肿容易继发感染,药物治疗非但不能根治,相反,由于多次感染后囊壁周围炎症反应,引起胸膜广泛粘连,会导致手术较为困难,易发生并发症。

手术的方式有外科手术、电视腔镜辅助手术等,具体需根据病情制定手术方法。

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注意事项
  • 日常注意保持室内空气清洁、流通。
  • 注意防寒保暖,季节变化时及时增减衣物,预防呼吸道感染。
  • 如发现感染和相关的压迫症状,及时就医处理。
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预后

本病经积极的手术治疗后,一般预后良好。若合并其他畸形,恢复情况往往较差。

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