血管性血友病介绍，什么是血管性血友病

有遗传因素的血管性血友病是一种终身疾病，目前没有根治措施，只能对症治疗。获得性血管性血友病应积极治疗原发病。治疗方法，主要包括药物治疗和手术治疗。

药物治疗

激素疗法：如口服避孕药，如复方炔诺酮等，可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善。纤溶抑制物：如 6-氨基己酸（EACA）每日口服 4 ～ 5 g，每 6 小时一次，24 小时总量不超过 24 g；氨甲环酸 10 mg/kg 静脉滴注，每 8 小时一次。局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。可减轻粘膜出血，对月经过多也有效。牙龈出血时可局部使用。此外，局部使用凝血酶或纤维蛋白凝胶对皮肤、黏膜出血治疗有辅助作用。然而，这些药物是阻止血块溶解，而不是促使血栓形成。抗纤溶药物偶有血栓形成危险，肾实质出血或上尿路出血者禁用。输新鲜血补充缺乏的因子 Ⅷ：为有效的止血措施。存在输血相关疾病传播风险。补充冷沉淀制剂：剂量为 30 ~ 50 u/kg，每 24 ~ 48 小时注射一次，有良好的疗效。适用于病情严重者。凝血因子浓缩剂：在去氨加压素无效或者有大出血风险时使用，凝血因子浓缩剂内含有 vWF 和 FVIII，3 型、2 型中大部分亚型以及所有类型的 vWD 患者，在严重出血或大手术时推荐此种治疗方法。但凝血因子浓缩剂中缺少与 vWF 因子活性有关的高分子聚合物，所以不能纠正出血缺陷，故一般出血不作为首选药物 DDAVP（1-去氨基-8-D 精氨酸加压素）：是人工合成的抗利尿激素的同类物，通常能有效治疗 1 型 vWD，可有助于预防或治疗某些 2 型 vWD 的亚型。可在紧急情况或外科手术时控制出血。经静脉注射一定剂量后，血浆因子 Ⅷ 活性可明显增高，用于治疗轻症或中、重度病例，但对严重病例无效。慢速静脉注射给药剂量为 0.3 ~ 0.5 μg/kg，溶于 20 ~ 30 ml 生理盐水，因可激活纤溶系统，需与止血环酸，EACA 合用。可使因子 Ⅷ（Ⅷ∶C 及 ⅧR∶Ag）的水平提高 2 ~ 3 倍，注射后 30 ~ 60 分钟达到高峰，可以制止局部鼻出血及拔牙等小手术出血。为维持因子 Ⅷ 浓度，最初 2 ~ 4 天内每 8 ~ 12 小时 1 次，经鼻腔内滴入的剂量为 0.25 ml（每 ml 含 1300 μg），每日 2 次。间隔 12 ~ 24 小时可重复使用，但多次使用后疗效下降。 DDAVP 的副作用有面部潮红、头痛、心率加快等，反复使用可发生水潴留和低钠血症，需限制液体摄入；对有心脑血管疾病的老年患者慎用。

手术治疗

本病原则上应避免手术，必需手术时应在术前及术后输注新鲜血，血浆或因子 Ⅷ 浓缩物，以补充缺乏的因子。

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