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糖皮质激素治疗AIHA应该注意的几个问题
王化泉主任医师 天津医科大学总医院 血液内科
脾切除术治疗难治性自身免疫性溶血性贫血地位
自身免疫性溶血性贫血临床路径(2010年版)
张志瑢主任医师 山东第一医科大学第二附属医院 血液内科
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药物治疗
糖皮质激素:首选的治疗药物,如泼尼松和甲泼尼龙,通常需应用 2 ~ 3 周,待血红蛋白水平稳定后,医生会逐渐减量使用 2 ~ 3 个月,直到停用。 利妥昔单抗:目前倾向于替代脾切除治疗,是首选二线治疗用药。 冷抗体型糖皮质激素治疗有效性低,利妥昔单抗单药或联合治疗可作为首选治疗方式。 针对乙型肝炎病毒感染者,会使用抗病毒药物控制病情后,再使用利妥昔单抗。 其他免疫抑制剂:常用药物有环孢素 A、他克莫司、环磷酰胺等,有效率通常在 40% ~ 60%,可能会产生不良反应,需遵医嘱用药。手术治疗
目前的二线治疗,总有效率为 60% ~ 75%。 适应证: 糖皮质激素无效。 激素维持量每日超过 10 mg。 不耐受激素或激素有禁忌证。 术后复发病例再用糖皮质激素治疗,部分仍有效。其他治疗
血浆置换:对 IgM 型冷抗体效果较好,但对温抗体型效果不佳。 保温:对冷抗体型患者非常重要。 输血治疗:输血是严重贫血患者最重要的支持治疗,但自身免疫性溶血性贫血要尽量减少输血,因为患者存在自身抗体,医生交叉配血难度较大,可能会导致严重的输血反应。 如果血红蛋白低于 50 克/升,医生可能会适当输血,家属在患者输血过程中,务必密切观察患者的反应,一旦有不适反应,及时呼叫医务人员处理。 纠正病因:继发性需要积极治疗原发病、停用可能导致发病的药物,以控制溶血。