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疾病： 髓母细胞瘤
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髓母细胞瘤播散的常见部位是哪里1.髓母细胞瘤的起源与特性起源：髓母细胞瘤起源于胚胎性肿瘤，由小脑部位的神经元细胞残余发展而来。特性：髓母细胞瘤是中枢神经系统胚胎肿瘤和高级别儿童肿瘤的一种，恶性程度高，生长速度快，且易通过脑脊液循环播散。2.髓母细胞瘤播散的常见部位小脑内部：髓母细胞瘤起源于小脑，因此播散时首先会浸润小脑内部的周围组织。脊髓：尤其是马尾部，是髓母细胞瘤播散的常见部位之一。肿瘤细胞可沿脑脊液循环播散至脊髓，导致脊髓功能受损。大脑表面与脑室：髓母细胞瘤的肿瘤细胞也可播散至大脑表面和脑室等部位，进一步影响大脑功能。颅外转移：极少数情况下，髓母细胞瘤可通过血行转移到身体的其他部位，如肺及骨骼等。3.髓母细胞瘤播散的症状与影响颅内压增高：肿瘤播散导致脑脊液循环受阻，引起颅内压增高，表现为头痛、恶心、呕吐等症状。小脑功能障碍：播散至小脑部位的肿瘤导致小脑功能受损，表现为共济失调、步态不稳等症状。脊髓功能受损：播散至脊髓的肿瘤导致脊髓功能受损，表现为背部疼痛、行走困难、大小便失禁等症状。其他症状：如面瘫、饮水呛咳等，可能与肿瘤播散至特定部位有关。4.髓母细胞瘤播散的诊断与治疗诊断：通过MRI、CT等影像学检查手段，结合脑脊液细胞学检查和组织病理学检查，可明确髓母细胞瘤的诊断及其播散情况。治疗：治疗包括手术切除肿瘤、放疗和化疗等。对于播散的肿瘤，可能需要进行综合治疗，以减轻症状并提高患者的生活质量。
髓母细胞瘤中枢内外广泛转移治疗1例26岁，男性。2018年行小脑半球占位，术后病理报髓母细胞瘤，行放疗、化疗。2023-06患者出现头痛，喷射性呕吐，头颅MRI提示右侧小脑半球肿瘤复发，2023-08再次手术，术后再次放疗。2月余前感右颈部淋巴结肿大，1月前出现后背及大腿内侧持续性疼痛。2024-07行PET-CT示术区未见明确肿瘤复发征象、右侧颈深间隙、右侧颌下、右侧锁骨上窝、右侧颈后三角区及右后颈部多发淋巴结转移；全身多发骨转移。颈胸椎管内多发转移。脑脊液细胞学阳性。复查MR结果如下：给予顺铂+依托泊苷+替莫唑胺+贝伐单抗+地舒单抗，鞘内注射甲氨蝶呤治疗，2周期后治疗评估部分缓解，4周期后评估持续缓解。目前恢复正常生活工作。
髓母细胞瘤复发特征及挽救治疗进展髓母细胞瘤是儿童最常见的颅内恶性肿瘤。多发生于小脑，可侵犯到第4脑室,沿脑脊液播散到脊髓和颅内。?髓母细胞瘤的标准治疗是手术、放疗、化疗的综合治疗。手术要最大程度地切除肿瘤，同时要最大程度地保存正常的脑组织功能。放疗要进行全脑全脊髓的放疗。化疗可以采用“DDP+VCR+CCNU”或“DDP+VCR+CTX”方案，疗效相近，副作用有所差别。?经过规范治疗，目前标危患者的5年生存率超过80%，高危约60%。?尽管髓母细胞瘤疗效较好，但仍有一部分病人会复发。?复发病人特征?◆复发率：?复发率大小跟患者诊断时的年龄有关。3岁以上发病的患者复发率约20%，3岁以下则30~40%。?不同年龄复发率的差异非年龄本身所致，而是因为不同年龄的一线治疗不同所致。?◆复发时间：?髓母细胞瘤患者复发的中位时间是诊断后的1~2年。其中3岁以下比3岁以上的相对较早，高危早于标危。?复发时间还与分子分型有关，G4型复发较晚，G3型进展迅速。?此外，远期复发少见，但10年以上复发的病例也有报道。?◆解剖特征：?髓母细胞瘤患者复发时，约60%在原来肿瘤的部位复发，约80%会发生转移。转移常为多灶性，多累及软脑膜、软脊膜和蛛网膜下腔。?复发部位还与分子分型有关，SHH型在原来部位复发多见，G3和G4型则转移复发多见。?◆复发后生存：?髓母细胞瘤复发后的中位生存期仅约1~2年。与分子分型也有关，G4型及WNT型复发后生存时间更长。?最近有研究报道了93例复发的髓母细胞瘤，尽管经过积极的治疗，5年总生存率仅约8%，预后很差（Cancers,2022）。?复发后治疗进展?髓母细胞瘤复发后的治疗也是以手术、放疗、化疗为主，根据首次治疗及复发情况来选择。?◆手术：?总的来说，复发后再次手术获益低。其中在后颅窝局部的复发获益最大，可以迅速解除压迫，缓解症状。?手术还可以重新活检进行鉴别诊断，看看是否髓母细胞瘤复发还是并发了其他肿瘤，例如胶质瘤。?手术还可以获得肿瘤组织，做基因检测，指导治疗。?◆放疗：?既往未接受过放疗的病人，复发后参考初治高危患儿进行放疗，获益大。?对于既往已接受过放疗者，再次放疗仍有获益。因为现在放疗技术发展较快，很多新技术可以应用于临床。?与广泛转移的患者相比，仅有局部复发者获益相对较大。?◆化疗：?复发后仍需化疗，一般采用含伊立替康、替莫唑胺、依托泊苷、卡铂等方案，确定能改善生存。?目前资料显示，自体造血干细胞移植支持下的大剂量化疗对复发髓母细胞瘤疗效差，毒性大，不建议使用。?◆节拍化疗和鞘内化疗：?节拍化疗即小剂量化疗药联合非化疗药物频繁给药，起抗肿瘤血管生成、调节免疫微环境等作用。鞘内化疗是把药物注入脑脊液里进行化疗。?最近，欧洲研究有项研究采用“沙利度胺/塞来昔布/非诺贝特”与“环磷酰胺/依托泊苷”交替口服，静脉注射贝伐珠单抗，脑室内交替注射依托泊苷和阿糖胞苷，治疗了40例复发的髓母细胞瘤患者。全组的5年无进展生存率为24.6%，而一线治疗后超过一年才复发的患者5年无进展生存率高达66.7%，是值得推荐的挽救治疗方法（JAMAONCOL,2023）。?◆靶向治疗：??贝伐单抗：?美国儿童肿瘤组（COG）的一项随机对照研究，在“伊立替康/替莫唑胺”化疗的基础上加用抗血管的贝伐单抗，疗效得到明显提高（PediatrBloodCancer,2021）??Smoothened蛋白抑制剂：?分子分型为SHH型的患者Smoothened蛋白表达率较高，有研究将Smoothened蛋白抑制剂索尼吉布（sonidegib）或维莫德吉（vismodegib），能提高疗效。??细胞周期蛋白依赖性激酶（CDK）抑制剂：?有研究显示，CDK抑制剂瑞博西尼（ribociclib）对所有非WNT型的复发髓母细胞瘤有效。?◆免疫治疗：??PD1抑制剂：?SHH型的髓母细胞瘤的PD1表达和浸润免疫细胞数量都较高，适合使用PD1抑制剂进行免疫治疗。而其他类型因这些指标表达较低，不建议使用。??CAR-T：?在G3型髓母细胞瘤的动物模型研究发现，将A型肝配蛋白受体2（EphA2)单特异性CAR-T细胞注入脑室，能有效杀灭肿瘤细胞。??脑室内放射免疫治疗：?髓母细胞瘤也有神经节苷酯（GD2）的表达，将131I标记的GD2单抗3F8进行脑室注射有效。?而Lu-DTPA-omburtamab靶向髓母细胞瘤的免疫检查点共抑制受体B7家族的成员B7-H3，脑室注射有效。?总之，复发髓母细胞瘤预后很差。目前已有越来越多的新疗法涌现出来，将来有可能为髓母细胞瘤复发患者带来新的希望。