您的孩子头比同龄人的头大么——为您解读外部性脑积水

外部性脑积水又叫“假性脑积水”，可以不治疗，而且不引临床症状。所以，目前如果只是单纯的外部性脑积水，而且不增多的话，可以不治疗。如果存在其他脑积水（如梗阻性或者交通性的话，要手术的）
1917年，Dandy首次提出外部性脑积水（External Hydrocephalus，EH）的概念，称EH是交通性脑积水，在婴幼儿期是一种特殊类型。一般认为只发生于囟门未闭合的婴儿，而开放的颅缝是EH发生的必备条件。迄今为止有关EH的发病机制尚不明了，多数学者认为当颅缝开放时，蛛网膜颗粒吸收脑脊液功能发生障碍，是导致蛛网膜下腔积液的主要因素，脑炎、脑膜炎、硬膜下血肿、脑室内和蛛网膜下腔出血使蛛网膜发生机械性或炎性变化，可影响其对脑脊液的吸收。EH由多种原因所引起，围产期因素是主要病因，包括窒息、难产、早产、颅内出血、新生儿高胆红素血症等。颅脑外伤与感染亦是重要原因，肺部感染、维生素A中毒或缺乏均为病因。EH诊断主要通过头部CT检查:（1）额顶部蛛网膜下腔增宽，其他区域蛛网膜下腔不宽或稍宽;（2）基底池主要是鞍上池扩大;（3）额顶区脑沟加宽加深，其他区域不加深;（4）脑室不大或轻度扩大;（5）脑室横径/颅腔横径<15%;（6）蛛网膜下腔最大宽径>5mm。如需排除其他它原因脑积水可选择MRI做矢状切面。EH是一种良性暂时性交通性脑积水，呈自限经过，随着病因去除，颅脑不断发育，颅骨缝闭合，蛛网膜颗粒吸收脑脊液功能改善，EH大部分可自行恢复。有颅高压者应用甘露醇及速尿脱水，或Diamox减少脑脊液分泌，积极应用神经营养药以促进脑细胞康复。
一、什么是外部性脑积水
外部性脑积水是指颅内蛛网膜下腔的积液增多，即颅骨和大脑组织之间的一个腔隙内水的积聚过多。正常情况下，蛛网膜下腔有少量的液体，其数量由于分泌和排泄处于动态平衡下而保持恒定。但是，如果在病理情况下如脑膜炎症和蛛网膜下腔内血管炎症和出血，则会出现脑脊液分泌增多或和排出障碍而导致蛛网膜下腔液体潴留，另外，在大脑额叶萎缩或发育不良的情况下，由于大脑与颅骨之间蛛网膜下腔空隙增大，也会出现继发性液体增多。外部性脑积水不同于通常所说的先天性或炎症性脑积水，后者是指脑室内积水增多，其结果是积水压迫脑组织而出现脑萎缩，预后差，多需手术治疗。而外部性脑积水是室外型的积水，预后较好，一般不需要手术治疗。
二、产生外部性脑积水的原因
凡在围产期产生的对中枢神经系统造成损害的因素都有可能导致外部性脑积水。主要的原因有：婴儿在分娩时有窒息、缺氧、新生儿缺血缺氧性脑病、蛛网膜下腔出血、额部萎缩、核黄疸、早产等。出现上述情况者可导致外部性脑积水，但也有部分患儿不能找到原因。
三、外部性脑积水对小儿生长发育的影响
近50％的患有外部性脑积水的患儿生长发育正常，但也有约一半的小儿在其生长发育过程中出现不同程度的异常或遗留不同程度的神经系统后遗症。如较严重的有：瘫痪、智能发育落后、癫痫等，轻者有：运动发育迟缓、一过性抽搐发作、热性惊厥、言语发育落后、体重不增加、难喂养、易兴奋、易激惹、多动、注意力难集中、学习困难或障碍。但总的来说，最常见为：运动发育迟缓、言语发育迟缓、行为问题。
四、如何早期发现外部性脑积水
外部性脑积水多数可在半岁前发现，但在2个月龄前作头部CT或头部B超不一定有外部性脑积水的表现。如果发现有以下情况则应引起警惕：
1、多哭、易兴奋、激惹、易惊叫、惊跳。
2、睡眠不宁、易醒、入睡难、持续睡眠时间短，每日总睡眠时间〈15小时。
3、喂养困难、吮奶差，易吐奶。
上述表现虽不一定是外部性脑积水，但也有可能影响婴儿今后的精神和心理发育。

如在发育过程中发现下列有情况也应引起警惕：
1、头围大于正常同龄婴儿或头围增大快，前囟大或闭合迟。
2、反应差、迟钝、手脚活动差，对声音、色彩无反应。
3、身体僵硬伸直或轻弱无力。
五、如何诊断外部性脑积水
确诊外部性脑积水主要靠头部CT、头部核磁共振或头部B超。头部B超价廉，许多基层医院都可做，但准确性有限（80％准确性），可作为早期筛查和定期复查的方法。头部核磁共振具有很高的准确性，但价格贵，不适宜常规检查。而头部CT是目前诊断外部性脑积水的主要方法，其价格相宜，且影像清晰，可符合诊断的要求。
外部性脑积水的发现在于家长的早期发现仔细观察，如发现有异常及时向专科医师咨询和检查。
六、外部性脑积水的治疗
对外部性脑积水的治疗，提倡越早越好，一般来说半岁以前治疗效果最理想。治疗主要有两方面：一是治疗所发现的异常，如惊跳、激惹、抽搐、瘫痪等。二是对今后在发育过程中可能发生的异常进行预防性治疗，如运动发育较同龄儿迟缓，十五个月还未能叫爸爸、妈妈或发音不清等，需早期进行干预治疗，以保证今后生长发育正常。治疗的方法和时间需根据病情而决定，轻－中度功能障碍或发育异常者，也需治疗1-3个月以上。除医生建议须在医院住院治疗外，多数可在门诊定期复诊，由医生指导在家中治疗。
七、外部性脑积水的预后如何？
大多数的外部性脑积水可自行吸收痊愈，但有30%-40% 患者可能有运动发育迟缓、特殊的运动技能障碍、语言发育落后、学习困难、行为障碍（如多动、注意力难集中、冲动、违拗等），仅极少数可能会遗留有瘫痪、癫痫、智力低下等严重神经系统后后遗症。

在日常工作中，我们常常遇到一些外伤或缺血缺氧性脑病的婴幼儿的父母拿着患儿外院头部CT或MR片来科会诊，因患儿头部CT或MR片见额叶或额顶部蛛网膜下腔对称性增宽而被诊断为硬膜下积液、脑萎缩或外部性脑积水，所以非常担心及害怕。当我们询问患儿往往仅轻微的头皮损伤或无任何症状，生长发育与智力发育也正常，不难做出患儿并非硬膜下积液、脑萎缩及脑积水所致。于是，我们详细地向该患儿的父母解释“外部性脑积水”原因、预后等有关情况，多数患儿的父母都会表示虚惊一场，然后向我们道谢并带患儿高高兴兴走了。
婴幼儿期额叶或额顶叶对称性蛛网膜下腔（脑外间隙）在一定范围内的增宽可以是一种生理现象。判断蛛网膜下腔正常范围的标准：额顶区大脑皮层表面与颅骨内板之间的宽度正常为0 ～4mm，纵裂前部宽度正常为0 ～5 mm。有研究认为婴儿及新生儿脑外间隙较宽呈现小→大→小的演变规律。新生儿无脑周间隙及脑沟可见，仅可见到窄小的纵裂。2～12 个月的婴儿脑外间隙（蛛网膜下腔）可明显增宽，以2～6 个月最明显，至2 岁左右绝大多数小儿脑周间隙及脑沟消失，仅有较窄的纵裂。有作者认为脑外间隙明显增宽的原因系由于脑脊液产生吸收在发育过程中一时性失衡和生后数月颅骨发育比脑组织发育快所致，另外随着脑白质髓鞘化， 从出生到6 个月内脑组织含水量急剧下降，脑容积缩小之后；神经细胞又再增殖，脑容积又增大；也可能是造成脑外间隙扩大、其后又逐渐缩小的一个原因，这是生理性的变化。由此可见婴幼儿额叶或额顶叶蛛网膜下腔（脑外间隙）在一定范围内增宽诊断脑积水是错误的。

当婴儿及新生儿期额叶或额顶叶对称性蛛网膜下腔（脑外间隙）超过正常生理范围，其它部位蛛网膜下腔不宽或稍宽时，诊断为外部性脑积水（E H）。判断蛛网膜下腔异常增宽的标准是：额顶区大脑皮层表面与颅骨内板之间的宽度大于5mm，纵裂前部宽度大于6 mm。外部性脑积水又分特发性和继发性E H。多数学者认为E H 只发生于囟门未闭合婴儿，开放的颅缝是E H 发生的必备条件。各种原因引起脑脊液吸收功能暂时降低，加上脉络丛分泌脑脊液增多而形成暂时性交通性脑积水，脑积水引起颅内高压，婴儿因囟门及颅缝尚未闭合，可通过颅缝裂开和囟门膨隆以缓冲增高的压力，使颅内压增高的症状减轻。继发性E H可由多种因素可致此病，如：缺氧缺血性脑病、颅内出血、化脓性脑膜炎、高胆红素血症、早产等；找不到原因的称特发性E H 。特发性外部脑积水一般预后良好，大多数2～3 个月后积水减少，2～3 岁时可完全吸收，为良性自愈性疾病，对无任何症状者毋需做任何特别治疗，此时应结合临床定期复查，患儿囟门闭合后本病自然消失，一般无后遗症。鉴于X 线辐射对婴儿的影响，不要过于频繁复查CT，主张每隔6 ～1 2 个月复查1 ～2 次。继发性EH应视病因及临床表现而异，病情轻者将与特发性EH 一样自行消退吸收，无症状者或偶尔发现者可不必治疗，大多数患儿去除病因后可自行吸收，不需给予特殊干预，以免增加患儿不必要的痛苦和家长的经济负担。损害严重者将发生脑萎缩，少数婴儿在2 个月至2岁可出现轻度的神经精神发育障碍如精神运动发育迟滞、一过性抽搐发作、行为问题、情绪障碍、甚至脑瘫等，故对病情较重的外部性脑积水积极的治疗是必要的。
婴儿及新生儿额叶或额顶叶对称性蛛网膜下腔（脑外间隙）较宽，影像学上需要鉴别的病变主要有硬膜下积液和脑萎缩：
1、硬膜下积液硬膜下积液多数为单侧发病，若双侧则不对称，颅板内侧低密度区呈“新月形”，相邻脑表面受压内移、平整，脑沟变浅平，有占位效应。由于蛛网膜位于硬膜内侧，蛛网膜下腔增宽时，更贴近颅内板，增强扫描时可见其内强化的点状血管影( 静脉) 与颅内板相邻，而硬膜下积液因蛛网膜向内推移，血管影则远离颅内板。
2、脑萎缩蛛网膜下腔增宽为广泛性增宽，不局限于额顶区，其大脑半球间裂增宽范围亦为整个半球间裂，同时多伴有不同程度脑室扩大。C T 可见脑组织变薄、密度减低及脑沟普遍性加深，提示脑组织量的减小和质的异常，预后差，常有神经学异常、智力低下等后遗症。