外耳道腺样囊性癌三例

例1 患者男, 47岁。因左耳痛4年, 加重伴耳鸣1年于1984年8月15日入院。查体: 一般情况良好, 左外耳
道软骨部前壁见一018 cm ×0. 5 cm ×013cm 的结节状肿物, 表面粗糙、可见血管纹, 触痛明显。实验室检查:Hb 120 göL , WBC 7. 1×109öL , 分类N 57%、L 43% ,ESR 5 mmö h。电测听示左耳高频气导下降35 dB, 双侧乳突X 线摄片呈硬化型, 局部麻醉下行肿瘤局部扩大切除术。术中见乳突骨皮质及鼓窦无异常。术后病理诊断: 腺样囊性癌(筛状型) (图1, 2)。术后一年半又出现左耳痛, 有时张口不适, 但无功
能受限。左颞颌关节处压痛, 但X 线摄片检查未见异常。2年后上述症状明显加重, 于1988年4月2日第二次住院。术中见外耳道肿瘤组织向前侵及颞颌关节囊周围及深部腮腺组织, 并侵及鼓环。全身麻醉下行肿物局部扩大切除术、左乳突根治术及部分颞骨、颞颌关节囊软组织、下颌骨髁状突及腮腺切除术。第二次手术后半年患者出现左耳痛及同侧偏头痛, 查体见左外耳道前壁瘢痕组织表面有一016 cm ×0. 5 cm ×012 cm 的暗红色结节状肿物, 再次进行肿物切除术后症状明显减轻。后两次术后病理均证实为腺样囊性癌(复发)。

1995年3月患者出现胸闷、咳嗽, 有时痰中带血丝。胸部CT 扫描示双肺布满直径为015 cm～ 1 cm 大小的相互重叠的多灶性阴影, 边界清。纤维支气管镜活组织检查见腺样囊性癌组织, 确诊为外耳道腺样囊性癌肺转移。患者于1995年9月因继发支气管肺炎死亡。

例2 患者男, 39岁。因右耳道痒痛不适半月, 以外耳道肿瘤于1987年3月24日住院。查体: 全身无异常。右外耳道软骨部与骨部交界处见一012 cm × 0. 3cm ×012 cm 的肿物, 表面淡红色、质硬, 触痛明显。实
验室检查未见异常。局部麻醉下沿肿物基底部外缘013cm 处切除肿物, 病理诊断: 腺样囊性癌(混合型)。术后患者恢复较好, 随访9年无复发, 头颈部及胸部CT 扫描未见异常。

例3 患者女, 62岁。因右侧偏头痛2年伴右耳听力下降、流脓血性液3个月于1994年6月18日就诊。患者2
年前出现右侧偏头痛, 并向同侧颈后部放射。曾按“神经性头痛”药物治疗一年余无好转。3月前“感冒”后出现右耳流脓, 头痛加重, 并出现右面部麻木感及张口困难。查体: 消瘦, 右侧面部呈不全性周围性面瘫, 右外耳道被肉芽组织阻塞, 质硬而脆, 表面附有脓血性分泌物。活检病理诊断为腺样囊性癌(筛状型, 图3)。患者拒绝住院手术治疗, 半月后因意外原因死亡。腺样囊性癌起源于腺体润管细胞, 以往称为“圆柱瘤”, 常发生于唾液腺, 发生于外耳道者较罕见。组织特点是由腺上皮和肌上皮两种细胞成分构成多个微囊的筛状癌巢, 在大小不等的微囊腔内充满粘液物质; 部分瘤组织呈实性巢状或小梁状、条索状排列。组织学上按上述两种成分的多少大致分为筛状型、实体型及混合型。一般认为前者预后较好。临床上早期为无痛性肿块, 呈结节状缓慢生长, 但有沿神经鞘膜生长的倾向,故临床上多表现为疼痛或麻木感; 因其无完整包膜, 切除后局部复发率较高, 晚期可发生远处转移。此瘤属低度恶性, 化疗、放疗效果均不佳, 故首次彻底切除至关重要。