胆总管囊肿的诊断与治疗

RyanLaw,MarkTopazian.DiagnosisandTreatmentofCholedochoceles.ClinicalGastroenterologyandHepatology.Volume12,Issue2,Pages196-203,February2014

王清图译

胆总管囊肿是胆总管在十二指肠内部分的囊性扩张，虽然通常分为III型胆管囊肿，胆总管囊肿（choledochoceles）有独特的人口和解剖学特征，比其他类型的胆总管囊肿恶变风险低。A型胆总管囊肿是壶腹内胆管部分的囊状扩张，位于于壶腹开口近端。B型胆总管囊肿是壶腹内公用通道的憩室，位于壶腹状开口的远端，从解剖学和组织学上它们可以与十二指肠重复囊肿区别开来。这两种类型的胆总管囊肿可能会出现胰腺炎、胆道梗阻或非特异性胃肠道症状。横断面成像、超声内镜和内镜逆行胰胆管造影（ERCP）有助于诊断。胆总管囊肿可以内镜引流或者切除，对不能切除的病灶应考虑监视发生的异常增生。

关键词：胆总管囊肿括约肌切开术

本文使用的缩略词：总胆管（CBD），计算机断层扫描（CT），内镜逆行性胰胆管造影（ERCP），超声内镜（EUS），磁共振胆管成像（MRCP），磁共振成像（MRI），超声（US）

希腊语前缀“choledocho-”指的是胆总管（CBD），后缀“cele”指的是膨胀或空腔。早在1940年，希腊人Wheeler杜撰了胆总管囊肿（choledochocele）一词，描述十二指肠内一部分CBD的囊性扩张。胆总管囊肿常被归类为胆管囊性扩张症的亚型，胆道树异常扩张的异构组最初由AbrahamVater描述，通常认为是先天性起源。胆管囊性扩张症根据特征性表现一般分为5型：I型，CBD的球形或纺锤形扩张；II型，CBD的单一憩室；III型，乏特壶腹内远端CBD的囊性扩张，凸进十二指肠（也称胆总管囊肿）；IV型，涉及肝内和/或肝外胆道树的多重扩张；V型，肝内胆管囊肿（也称Caroli's病）。本文主要关注III型胆管囊性扩张症或胆总管囊肿，以及十二指肠重复囊肿，在医学文献中与胆总管囊肿有重叠。

流行病学和病因学

胆总管的囊肿并不常见，地域的患病率可能不同，因为不成比例的报告来自亚洲。胆总管囊肿或者III型胆管囊性扩张症是不常见的亚型，在所有的囊肿报告中占<5%。然而最近来自西方研究机构的146例胆管囊性扩张症的队列研究中几乎20%是胆总管囊肿。胆总管囊肿真正的发病率可能取决于对这种病损的定义、可用的诊断模式和人口研究。

与其他胆管囊性扩张症相比，胆总管囊肿往往见于年长者，平均年龄在51岁，前者多在29岁。罕见儿科报告胆总管囊肿，但其他类型胆管囊性扩张症较常见。胆管囊性扩张症典型地女性占多数，但这种性别偏向在胆总管囊肿患者不明显。对比其他类型胆总管的囊肿，胆总管囊肿恶变的风险较低。这些观察使得某些研究认为胆总管囊肿不应该归类为胆管囊性扩张症。

很可能大多数的胆总管的囊肿产生于子宫内胎儿期或者幼儿早期，但胆总管囊肿的起源争论不休。SchweglerandBoyden假设原始壶腹源自胚胎发育期间的2口，随后下口退化，上口成为乏特壶腹。通过这种模式，胆总管囊肿能从原基胆管发育而来，在失败或者转置后退化，形状会变大。另有学说假定这些损害代表CBD的壁内段的先天性囊肿或者憩室。胆总管囊肿也可能是获得性的，可能由于乳头炎症导致壁内CBD阻塞性膨胀、或者Oddi括约肌功能异常或狭窄的继发影响，使得括约肌压力增大导致发生胞囊扩张，也可以获得胆总管囊肿。由于涉及病因的多样性和表现年龄的差异，似乎先天性和后天获得性形成胆总管囊肿都存在。

分类

囊肿解剖、组织学和放射学都用于分类壶腹周围的囊性病变，产生了各种不同的术语。目前尚无一致的分类共识。Sarris和Tsang6根据他们的解剖学所见将胆总管囊肿再分为A型和B型病变。A型病变是壁内胆管开放进入囊的扩张部分，经过单独的孔相连十二指肠腔。B型胆总管囊肿以正常胆管开口进入十二指肠腔为特征，胆总管囊肿产生于壶腹内共同通道的憩室。B型胆总管囊肿常常衬以十二指肠黏膜。Kagiyama等描述了其他的胆总管囊肿变异体（C-E型），每种变异体显示了稍有不同的胰胆管解剖结构。

B型胆总管囊肿先由Sarris和Tsang报道，也被称为十二指肠重复和憩室的胆总管囊肿。Antaki等仔细的定义胆总管囊肿为内衬缘自壁内CBD胆管黏膜的囊性病损，当内镜直视时看到接近于乳头。相反，十二指肠重复（duodenalduplications）定义为由十二指肠粘膜形成的囊性结构突出进入十二指肠腔远侧到乳头。但A和B型胆总管囊肿分别可以由十二指肠或胆管粘膜做内衬。也已提出十二指肠重复与胆总管囊肿区别的放射学标准，依据胆管造影术和上胃肠道钡餐检查描述这些病变。按照这些标准，在胆管造影术时胆总管囊肿充满造影剂，而在钡餐检查时不显示；而当两种检查方法不能显示造影剂充盈时，提示囊肿内没有胆汁成分，定义为十二指肠重复。

胆总管囊肿是依据与胆管的关系来定义，而十二指肠重复依据与十二指肠的关系来定义。重复可以发生在整个消化道，它们通常来自肠道的肠系膜边缘，与肠共享共同的肠壁，可以或者不可以与肠腔相通。组织学上它们有界限清楚的平滑肌外套，并且常有冗余的平滑肌层。重复的粘膜衬里不是它的起源点标志，例如，回肠结肠重复可能有胃或者呼吸道粘膜衬里。这提示粘膜组织学不应决定分类。

我们建议囊性病变由壁内胆管或壶腹内公用管道产生，与这些管道结构上直接沟通，被认为是胆总管囊肿。他们可以被胆管粘膜或肠粘膜衬里，但不与十二指肠壁融合，除了粘膜肌层没有肌肉层。它们之间变异较大，但最常见的是由Sarris和Tsang定义的A型和B型。由于上述机制形成了内衬胆道粘膜的胆总管囊肿，而作为先天性前肠异常的结果可能发生内衬十二指肠粘膜。十二指肠重复囊性结构也常见于第二或第三段十二指肠，但与胆总管囊肿相反，它们是紧密附着在十二指肠壁，共享它们的十二指肠圆周部分。它们有一肌肉外套，常常伴有冗余平滑肌层。近50%的十二指肠重复与壶腹部管道相通，常通达胰管，有时通过异常管道。

十二指肠腔内憩室，也称“风向袋”憩室（“windsock”diverticulum），是另一种先天性十二指肠异常。这种病变的特点是管腔内的粘膜隔膜形成一个管腔内的憩室，见于乳头附近但不与胆管相通。十二指肠腔内憩室的诊断与治疗近有评述。

临床表现

胆总管囊肿开始的临床症状相差很大，无特异性。超过90%的病例存在上腹痛伴随恶心和呕吐。健康体检所见同样无特异性和通常轻微不适，但极少情况下可能有腹胀、触痛，或明显的包块。胆总管囊肿也许是在患者因为无关原因做影像学检查时偶然被发现。

如表1所示，胆总管囊肿的表现不同于其他类型的胆管囊肿。胰腺炎是最常见的与有症状胆总管囊肿相关的临床并发症，频繁发作使得胆总管囊肿得以识别。病人常有急性复发性胰腺炎与多个不相关联的发作过程。这种情况下急性胰腺炎的发生归因于胰胆管流出物受阻导致胰胆管压力增大，或胆汁返流进入胰管所致。由于累积的结石或碎片使囊肿扩大致使乳头外部的压迫导致胰腺炎，此时碎石块的损伤足以妨碍胰胆管排泄。大约20%的病例囊性扩张内形成结石。与其他类型的胆管囊性扩张症相比黄疸和胆管炎表现很少见。

恶性肿瘤的风险

胆总管囊肿和十二指肠重复囊肿是良性病变，但也有在这些病变内发生恶变的报道。有症状的胆总管囊肿患者癌症的发病率估计在2.5%，有报告仅少部分的病例并发壶腹癌或胆管细胞癌。A型和B型胆总管囊肿两者均会发生癌变。一例A型胆总管囊肿患者内镜随访监视期间发现异常增生和其后癌变，这例患者先前给予内镜括约肌切开术治疗。与胆总管囊肿相关的胰腺癌也很少发生。

与其他类型的胆管囊性扩张症形成鲜明对比的是恶性肿瘤的相关发生率明显的低，其他类型的胆管囊性扩张症恶变的风险高，即胆囊癌和胆管癌。这种风险增大至少部分归因于存在异常胰胆管接合，常见于I型和IV型胆总管囊肿患者。这种情况下的恶变可能由于胰液逆流进入胆管树引起，随后胰酶活化导致慢性粘膜炎症，造成胆管异常增生和癌变。胰胆管接合异常在胆总管囊肿患者并不常见，<20%的患者会有发生，与其他胆总管囊肿相比也许癌变的风险较低，但胰胆管逆流或淤滞的类似机制可以发生，并促进癌变发展。

十二指肠重复患者癌变的风险看来也是低的，迄今，仅个病例报告描述十二指肠重复囊肿患者并发癌变，包括发生在十二指肠重复内的1例类癌肿瘤和2例腺癌。总之，所有胃肠道重复内发生的恶变确实少见，到2006年仅有30例报告。这种情况下癌的发病机理仍不清楚，也可能与慢性粘膜炎症及其随后的肠化生有关。

诊断

现代影像技术出现之前，是在外科开腹手术探查期间或者静脉胆管造影术时定义胆总管囊肿。在近代，常常用多种成像模式评估患者，每种检查分别提供相应的补充信息。腹部平片一般没有帮助，但胃肠对比检查可以显示出十二指肠内光滑的粘膜下病变、卵圆形填补缺损、或外在包块的延伸。钡剂检查可能足以确定较大的异常病变，而较小的病变可能被忽视。钡餐检查管腔内十二指肠充盈缺损与胆管造影术不透明结合也提示有胆总管囊肿。

在进行患者上腹部评估时常规腹部超声（US）是常用的初步诊断方法，但对胆总管囊肿的检测准确性很差（31%），用这种方法评估十二指肠和远端胆总管（CBD）可能存在内在的困难。当US观察时，胆总管囊肿常有一厚壁，囊肿内可以见到结石。利用超声检查时十二指肠重复通过它们的壁厚的模式能与胆总管囊肿区别开来，囊肿壁的低回声层表示平滑肌。常规US也可以观察到十二指肠重复的蠕动。

横断成像与计算机断层扫描成像（CT）或磁共振成像（MRI）是比US更准确，提供更特异的定位、形状和胰胆管树解剖学关系的相关信息。此外，这些检查比上消化道内镜、超声内镜（EUS）和内镜逆行胰胆管造影（ERCP）侵入性小，能提供腹腔内病理学信息，如急性胰腺炎和胆道梗阻。CT和MRI能识别常规US或钡餐检查容易遗漏的小的损害。CT断层成像能显示降段十二指肠内侧壁明显的囊性结构与中间液体密度或由于胆汁污泥和结石所致不均质性，也可以看到囊壁钙化。磁共振胆管成像（MRCP）和CT胆管造影术可以进一步提高标准CT和MRI的诊断功能。用静脉注射对比造影剂排泌进入胆管树的CT胆管造影术，一般能提供比MRCP更高的分辨率，但使病人暴露辐射。MRCP和CT胆管造影成像用三维技术能够重构，提供更明确清晰的胰胆管解剖结构。

断层成像常伴随着内镜检查评估。胆总管囊肿有特征性内镜表现，A型病灶表现为胆总管内部邻居壶腹开口的圆形突出物，B型病灶表现为十二指肠腔内下垂的包块，不及壶腹开口。上覆粘膜表面一般触诊为平滑和柔软，常颇似粘膜下肿瘤。标准的前视式内镜可以看到这些病灶，但侧视式内镜更直观。超声内镜可以证明是否与胰胆管树相流通。与经腹US类似，EUS能显示囊肿的壁层以及其内的结石、污泥或粘膜包块；还能证明病灶是否独立于十二指肠肌层（胆总管囊肿）或与它们连续（十二指肠重复），指导病变分类和治疗决策。

ERCP对识别胆总管囊肿仍然是广泛应用的诊断工具，其报告的诊断敏感性为97%。在上述内镜操作过程中ERCP也能对病灶提供可能的治疗。ERCP期间造影剂注入胆管出现扩大的A型胆总管囊肿，以这种方法直到病灶呈球形前诊断并不明显。胆管造影术显示在CBD末端囊性扩张内造影剂滞留。ERCP时造影剂填充常见于B型（憩室型）胆总管囊肿，可有或没有出现在十二指肠重复囊肿，取决于囊肿与胰胆管树的解剖关系和管道相通的方式。

治疗

胆总管囊肿可以经手术切除术或引流排泄进入肠道来治疗。对于其他类型的胆管囊性扩张症，由于恶变的风险高而最好手术切除，但对许多恶变风险低的胆总管囊肿患者可选择合理的引流排泄疏导治疗方案。治疗方式的选择取决于病人的年龄、症状和共存疾病，以及病变的大小、与胆管和十二指肠壁的解剖关系等。例如，在一个年轻病人，完整的B型胆总管囊肿切除是可取的，因为其后有异常增生的危险。而在一例年长的A型胆总管囊肿病人行病变的内镜引流（括约肌切开术）大概足矣。

从历史上看，外科手术被认为是解除胆管梗阻、切除可能的癌前病变组织的标准治疗，但手术很复杂，因为病变紧邻胰胆管汇合处。最常见的手术操作是经十二指肠切除，伴有或无括约肌成形术。Sarris和Tsang提出A型胆总管囊肿行保留壶腹局部切除术，而B型病灶需要切除与括约肌成形术二者结合。其他一般很少实行的手术包括外科去顶术（或开窗减压术）并括约肌成形术、囊肿切除与肝管空肠吻合术或胰十二指肠切除术。

Dehyle和Meyer在1974年最先描述了胆总管囊肿的内镜处理，这之后Siegel等和Nagasawa等报告了A型胆总管囊肿患者内镜括约肌切开术。目前广泛认为内镜治疗是大多数有症状胆总管囊肿患者的标准治疗。由于它们位于壶腹开口临近并与胆管相连续，A型胆总管囊肿经典治疗是经内镜括约肌切开术。一项新技术是利用单通道或双通道内镜在球囊导管辅助下经内镜圈套切除A型胆总管囊肿。在这种技术中ERCP期间一套标准息肉切除圈套器经过深度放置胆管金属导丝，其后球囊导管也经过导丝放置，并将圈套器置入胆总管囊肿，球囊充气和撤回内镜，封闭胆总管囊肿进入腔内，然后圈套器围住胆总管囊肿的基部，切除组织。这种技术类似于外科开窗减压术，除掉胆总管囊肿壁的主要部分。此外，A型胆总管囊肿的标准圈套切除术无球囊导管辅助也可以成功实行。

B型胆总管囊肿在壶腹开口远侧，内镜治疗有许多方法。包括内镜囊肿腔面切开，有或者无球囊扩张或支架植入，以及部分圈套切除囊肿壁造袋术，或完整的圈套切除。完全切除最接近于这种损害的外科方法，因为清除了病灶，从而消除担心后续内镜监视异常增生之虑，故而令人满意。圈套包括整个病灶，囊肿经切割或切除前吸引而变瘪。

由于十二指肠重复囊肿与十二指肠壁共享肌层，它们不曾完整地内镜切除。然而，内镜引流是十二指肠重复囊肿一项重要的处理选项。这能通过针-刀切口或病灶腔面的圈套切除来完成，即囊肿拆顶或囊肿腔造袋。十二指肠重复也能外科切除，可能需要部分十二指肠切除术或胰十二指肠切除术。

我们认为大部分A型胆总管囊肿应使用内镜括约肌切开术或圈套切除术，而大部分B型胆总管囊肿应用内镜息肉切除圈套器完全切除。虽然内镜介入治疗在大多数病例是足够的，和那些隐蔽的恶性肿瘤一样，病灶解剖结构不清楚或明显多变的病例应当考虑外科治疗。十二指肠重复常会手术切除，尤其年轻病例。用引流操作处理病灶而不是切除应该是为组织学活检。

预后和随访

少数研究评估了治疗后患者的结果，但现有证据表明手术或内镜介入使得症状迅速解除，少有报告其后有并发症。如前所述，尚缺乏明确的定义，但显然发生在胆总管囊肿和十二指肠重复囊肿患者的恶变风险低，前处理后恶变可能变得明显。当这些病灶不能完全切除时，监视的优缺点（包括定时内镜和病变粘膜活检）应当跟病人讨论，内镜监视的最好间隔和总持续时间并不清楚，但有人提出内镜手术之后6-12月重复评价的建议。

摘要

胆总管囊肿通常有胃肠科诊治。当CT或MRI证明十二指肠有囊性病灶时常常为首次诊断，由EUS和ERCP进一步阐明该诊断，并从十二指肠重复囊肿区别A型和B型胆总管囊肿，并指导处理策略。内镜能完成胆总管囊肿的引流或切除。尽管恶变的风险比其他类型胆管囊性扩张症低，胆总管囊肿应进行组织学评估。胆总管囊肿经括约肌切开或其他形式的内镜引流处理后应考虑给予治疗后监视，尤其年轻患者。

参考文献（略）

2014.05.11