行医手记16 直背综合征为误诊心脏病－惯性思维作祟

人们常常习惯于用约定俗成的方式来思考问题，这就形成了一种惯性思维。顾名思义，这是一种惯常的长期培养下来的思维方式。如果说的抽象一点，物体具有维持原有运动状态不变的性质称为惯性。如果说的具体一点，惯性是五十只羊排队从围栏上跳过去，前四十九只都跳了，将围栏撤掉，最后一只羊也会跟着前边的羊做相同的跳跃动作。实际上，临床工作中很多误诊与误治病例和惯性思维有关，下面将介绍相关理论与知识。

直背综合征(straight back syndrome)又名假性心脏病、扁平胸综合征、直背-扁胸综合征。它最早于1960年Rawlings首先报告。其特征为胸椎曲度消失，胸腔前后径变短，心脏及大血管受压所产生心脏杂音及X线异常的一组征候群。由于临床医师对此症重视不足及了解较少，惯性的思维方式容易作祟，故临床上常易误诊。现将直背综合征误诊心脏病5例情况分析如下。

（一）病例分析

1、胸痛患者诊断为冠心病

（1）例1 患者男性，43岁，因反复发作性胸闷、针刺样疼痛5年余来诊，自述5年来反复出现胸闷，每次发作约数分钟至数小时，含化硝酸甘油不缓解，并有长叹气、失眠、多梦、易怒等症状。有时还出现胸前区针刺样疼痛，与呼吸无关。近5年来反复在当地一家省级医院就诊，查心电图示II、III和aVF导联ST段压低2～3mm，V1～V3导联T波倒置，遂诊断为冠心病，长期应用抗心绞痛药物治疗。先后查超声心动图示心脏结构大致正常，二尖瓣和三尖瓣少量返流。铊-201电子计算机心肌断层显像亦未见明显异常(静息和运动后均未见异常)。24h动态心电图除ST段压低外，心率变异性等指标均正常。由于患者症状一直不缓解，于来诊前1月余在当地医院行冠状动脉造影，结果示三支冠状动脉完全正常。遂来我院就诊。

查体：生命体征均正常，双肺呼吸音清，心率80次/min，律齐，无病理性杂音，心音亦正常。患者体形瘦长，胸廓扁平，肩胛间凹陷，胸骨下段亦凹陷。复查心电图仍示II、III和aVF导联ST段压低，V1～V3导联T波倒置。胸片示胸椎正常生理后凸消失、胸椎平直，胸廓前后径缩短，横径/前后径为3.0。复查患者20年前心电图，亦表现为下壁导联ST段压低，V1～V3导联T波倒置。遂诊断为直背综合征，心脏神经官能症。予以调节神经的药物及心得安后，病情明显好转。随访1年患者经过良好。

（2） 例2 患者男性，32岁，外院查体因II、III和aVF导联T波倒置疑为冠心病来诊，超声心动图及24h动态心电图检查，除II、III和aVF导联T波倒置外，未见其他异常。体检发现胸廓扁平，肩胛间凹陷，胸部X线示胸廓前后径缩短，诊断为直背综合征。

（3）分析 中年男性胸痛患者诊断为冠心病，这就是一种惯性思维的结果。在惯性思维作用的刹那，并没有正确思考就下断定，只是顺着惯性思维推着向下走。因此，打破惯性思维，就应该去怀疑，去思考。

概念及理论是人的主观思维对客观经验到的事物得到的某种自己的判断或者说理解。如果把这些当作先天的东西，不经过自己的体验和自己的思维，那就成了死的，并制约我们的教条。所以应强调作为个体的、人的重要性，要经过自己的体验和思考，这样的概念和理论才具有一定的真实性。世界上没有任何先天的教条，能够成为我们必须接受的真理，必需经过个体的人亲自体验和思考。

2、少年患者心电图异常诊断为心肌炎

（1） 例3 患者男性，16岁，因体检发现心电图异常来诊。自述1年前体检发现心电图胸前导联V1～V3T波倒置明显，疑为心肌炎，遂行超声心动图和动态心电图检查未见明显异常。一直服用肌酐，ATP等药物。来诊后查体示身型瘦长，肩胛间凹陷。胸部X线检查示胸廓前后径缩短，诊断为直背综合征。随访5年未见明显异常出现。

（2） 例4 患者女性，18岁，因胸闷、心悸1月余来诊，外院心电图示频发房早，I度房室传导阻滞，疑为心肌炎来诊。来院后行超声心动图检查未见明显异常。查体示患者胸廓扁平，胸部X线示胸廓前后径明显缩短，诊断为直背综合征， 随访近2年未见新的异常。

（3）分析 少年患者心电图异常疑为心肌炎，这也是一种惯性思维的结果。直背综合征由于胸廓前后径缩短，心脏前半部分受压，可以造成心电图胸前导联V1～V3T波改变。不了解这个病理生理过程，只能“惯性”地怀疑“心肌炎”，从而造成误诊。因此，打破惯性思维，就应该避免知识面过窄的问题，拓宽自己的知识面。

3、合并心脏杂音疑为风心病

（1） 例5 患者男性，25岁，因心脏杂音，在外院疑为风心病来诊。心电图示II、III和aVF导联T波倒置。查体心尖区可闻及收缩期III级吹风样杂音，伴收缩期喀喇音，超声心动图显示二尖瓣脱垂(中度)，体检及胸部X线示胸廓前后径明显缩短，诊断为直背综合征，二尖瓣脱垂。予以倍他乐克等处理， 随访2年余未见明显变化。

（2）分析 合并心脏杂音疑为风心病，这也是一种惯性思维的结果。直背综合征是一种固有的先天性骨畸形所致，同时也有与风心病、心肌炎等器质性心脏病相并存的可能性，合并二尖瓣脱垂者更为多见。因此在诊断本征之后，还应打破惯性思维，注意是否有并发其他器质性疾病的可能，并予以相应的诊断和治疗。

（二）讨论

直背综合征属常染色体显性遗传性疾病，多有家族史。主要与先天畸形或幼年时某种原因不明的脊椎发育障碍或肋骨曲度异常有关。也可由于胚胎期椎体发育异常所致。.临床表现可有头晕、失眠、胸闷、心悸等非心脏病特异症状，也可无任何症状，仅在体检时发现。由于胸椎变直，胸骨扁平垂直，与脊柱近于平行,故使胸廓先后径变小,心脏和大血管受胸骨和脊柱压迫，产生变形和扭曲，当心脏收缩时血流由层流变为涡流而产生喷射性杂音，肺动脉第二心音亢进甚至分裂，坐位及吸气时杂音减弱。

诊断主要根据：(1)体型瘦长、胸廓扁平，肩胛间凹陷。肺动脉瓣区闻及2~4级/6级收缩期喷射性杂音，无震颤，P2亢进或分裂。收缩期杂音可出现于心尖区或心底部。(2)X线表现具有特征性的诊断价值。侧位胸片示胸椎正常生理后凸消失，平直或前后径缩短，前后径/横径的比值小于0.42或横径/前后径大于2.5。正位胸片示两肺血正常，心肺呈典型的“薄饼状”增大，心脏大血管向左、向前移位并向左后旋转，肺动脉干“凸出”，主动脉移向中线。心前、心后间隙狭窄或闭塞。（3）轻微的临床症状与响亮的心脏杂音不相适应。（4）心电图、超声心动图检查无特异发现，心导管检查无血流动力学的改变。

本征最易被误诊为先天性心脏病，如房、室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄等，亦有被误诊为风心病、心肌炎、甲亢、贫血、肺部疾病的病例。但细致的查体及针对性的辅助检查有助于做出鉴别。其误诊的原因主要有：①惯性思维模式，思路狭窄，局限于常见病、多发病的诊断。病人因心脏症状就诊，临床医生仅限于心脏疾患范围考虑问题，而忽略了非心脏因素，导致误诊。②盲目相信既往诊断，无自己独立见解。对治疗效果欠佳的病例，不积极追根问底，人云亦云。③忽视了胸部侧位x线检查。

本征预后良好，因不影响功能，故不需特殊治疗。随年龄增加，发育逐步趋于完善，肺组织及胸廓弹性下降。随胸廓前后径的增宽，心脏及大血管的压迫亦可得到部分解除或完全解除，有自然缓解的倾向。但对随年龄增长而无明显缓解倾向者，应预防肺部疾病。尽量减少心脏负荷，以防发生慢性阻塞性肺部疾病及心力衰竭。