关于颅内动静脉畸形

脑动静脉畸形（AVM）及其危害

脑血管畸形是脑或脊髓内的一种先天畸形，包括脑动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形、毛细血管畸形四种。其中以脑动静脉畸形、海绵状血管瘤两种最常见北京天坛医院神经外科吕明。

脑动静脉畸形是一种先天性疾病，可随着人体的发育而增长，病人的主要表现是反复的颅内出血，部分性或全身性抽搐发作，短暂脑缺血发作，或因长期局部脑供血不足而形成偏瘫、失语等神经功能缺损。

据统计，50%的病人曾出血2次，30%出血3次，20%出血4次以上，最多的可出血十余次；40%-50%的病人有抽搐发作；40%的病人有运动或感觉性瘫痪；60%以上的病人有长期头痛史。

1.如何治疗脑动静脉畸形

目前，脑动静脉畸形的外科治疗主要有三种：开颅切除畸形团、血管内治疗和伽玛刀或X刀治疗。

外科治疗的目的是纠正脑血流动力学的紊乱，改善脑的血供，原有的神经功能障碍可逐渐好转，抽搐发作也可望减少或减轻，争取杜绝病变破裂出血的危险。

（1）开颅切除畸形团适用于以下情况：血管畸形不是特别大，位于脑的表浅部位 ；畸形团出血后形成血肿，需要开颅清除血肿，并切除畸形团；有频繁的抽搐发作。

（2）血管内介入治疗是将导管置入畸形团的供血动脉，避开正常血管，或直接置入畸形团内，然后根据情况注入不同的栓塞材料，使畸形团闭塞、变小或充血延迟，从而达到治疗目的。以下情况首选血管内治疗：血管畸形广泛而不能开颅切除；血管畸形位于重要功能区，如运动区、言语区和脑干，手术后会产生严重的并发症和后遗症；血管畸形为高流量，开颅切除出血多。只要导管能到达畸形团，就能进行血管内治疗。

（3）伽玛刀或X刀治疗是利用立体定向的原理，将伽玛射线或X射线精确地集中到血管畸形部位进行照射，使血管壁增生变厚，导致血栓形成，从而闭塞畸形血管团。它适用于小的血管畸形，一般要小于3厘米；以及部位深在、开颅难以到达的血管畸形。

应根据病变血管的大小、部位，通过病变的血流情况慎重选择治疗方法，或多种方法联合应用。

2.血管内介入治疗脑动静脉畸形的并发症及相关问题

(1)术中微导管无法到位，栓塞手术失败，但一次性导管材料发生费用；或微导管虽已到位，但液体栓塞胶（Onyx）无法在畸形团内满意弥散，栓塞效果不满意。

(2)畸形团较大时无法一次完全栓塞，需要多次栓塞治疗，最终可能还需结合伽玛刀进一步治疗。治疗过程较长，在整个治疗期间，包括治疗后近期和远期，残余畸形团随时有再出血可能。北京天坛医院神经外科吕明

(3)术后癫痫。

(4)畸形团位于脑功能区时，术后可能出现一过性或永久性神经功能缺陷（如面瘫、舌瘫、肢体偏瘫、括约肌障碍、感觉障碍、语言障碍、视觉障碍等）。

(5)如术中或术后畸形团破裂出血，必要时可能需采取急诊颅内血肿清除术、去骨片减压术、气管切开等急救措施，严重时可能植物生存，或因脑疝或多系统器官衰竭而死亡。

（6）术中、术后血管痉挛以及血栓栓塞性并发症等原因导致缺血性脑卒中致残致死。

（7）Onyx胶为液体栓塞剂，可能经过畸形团被引流到静脉端，造成静脉阻塞，导致畸形团充血性出血；或者胶被引流至颈内静脉并进一步到达右心房或肺动脉，造成肺栓塞致死。

（8）Onyx胶理论上为非黏附性液体栓塞剂，但在临床实践中存在栓塞后拔管困难的情况。拔管对畸形团血管造成的牵拉可能导致脑出血。有时为防止强行拔管导致血管撕裂出血，被迫将微导管留置于体内。目前微导管留置体内的病例经短期随访尚无严重不良反应，但缺乏长期随访结果。

附：

（任何医疗行为都有风险。医生所能做的：有时去治愈，常常去帮助，总是去安慰）