下述内容比种痘T更进一步，皮肤科、血液科、肿瘤科、感染科的亲们你知道吗？................

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like cutaneous T cell lymphoma )

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病

儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病

急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病

以上3个名称是规范的，除此以外的名称请别再使用了！

介绍

2005年WHO-EORTC将种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤归入皮肤 (NK)/T细胞淋巴瘤范畴，是其新的少见变异亚型，并作为一新病种，主要表现为C D 5 6+ N K／T细胞表型或C D 8+T细胞表型。

尚未满足“种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤”的诊断时，我们诊断为“种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病”。

2008年世界卫生组织(WHO)- 淋巴造血组织肿瘤分类中，将“种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤”和“种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病”统一归入“儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病”。

而“儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病”除了上述两种疾病外，还包括“急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病”，它的表现主要是嗜血综合征，进展迅速、病情危重，与皮肤科常遇到的种痘T、增生性疾病的慢性病程、预后截然不同。

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤：

临床

多见于儿童。起初为曝光部位反复发生的水疱、丘疹、溃疡、坏死、结痂，有时有特征性的面部肿胀，皮疹消退后留下萎缩性瘢痕。后期皮疹累及躯干、下肢等非曝光部位。可伴有发热、淋巴结病和肝脾肿大等全身症状，严重者还出现嗜血现象。发病与EB病毒感染密切相关.有明显的季节性,冬轻夏重。E B病毒主要侵袭 T细胞及 N K细胞 ，T细胞型主要表现为发热和高滴度的 E B V抗体，N K细胞型主要表现为蚊虫 叮咬后的高过敏性。

病理

真皮全层及脂肪小叶和间隔密集的淋巴细胞浸润,细胞有异型性。有明显的侵犯血管壁和脂肪小叶现象,伴有较多的EOS浸润

组化（它很随便）

免疫组化CD2、CD3、CD4、CD5、CD8、CD43、CD20、CD30、LCA、CD45R0、 CD56、 CD79a

Ki-67、TIA-1、TIA(+)、GramB,

检验

EBV-IgM、IgG阳性；DNA载量高；组织EBER+；TCR基因重排阳性：TCR-γ 或TCR-δ

治疗（无据可依）

1阿昔洛韦、小剂量糖皮质激素；

2干扰素

3如发生内脏、骨髓受累，权衡利弊后可行CHOP化疗。

预后

一种新的恶性多系统疾病，不同的患者恶性程度不一,治疗及预后亦不同

EBV相关

正常成年人群EBV感染率达95%以上, EBV相关性皮肤病有鼻/鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,慢性活动性EB病毒感染,种痘样皮肤T细胞淋巴瘤,蚊虫叮咬过敏症,传染性单核细胞增多症等