心梗合并二尖瓣关闭不全在矫正型大动脉转位患者中的治疗

临床资料患者，男，50岁。因“陈旧性心肌梗塞”入院。患者2年前无明显诱因出现心前区不适，伴有心慌，于当地医院进行检查，心电图提示心肌梗塞，迅速到和河北省人民医院进行住院治疗，做冠脉造影，提示矫正型大动脉转位（功能型），回旋支闭塞，行PCI手术治疗未成功，转入我院进一步治疗。查体：体温36°C，脉搏86次/分，呼吸21次/分，血压112/74mmHg。心电图示：窦性心律，心电轴左偏，广泛前壁心肌梗塞，完全性左束支传导阻滞。胸片示：心肺未见明显异常。超声心动图示：左心房连接右心室，右心房连接左心室。（见图1）节段性室壁运动异常，左室舒张功能减低。二尖瓣重度反流。（见图2）多巴酚丁胺药物超声负荷试验示：解剖右室（功能左室）心功能略微增加，解剖左室（功能右室）心功能增加。冠脉造影示：前降支粗大，回旋支闭塞，远端显影。（见图3）CT示：左房连接解剖右室，右房连接解剖左室，主动脉在肺动脉左前方。（见图4）入院诊断：功能型矫正型大动脉转位，陈旧性心肌梗塞，二尖瓣关闭不全，左心增大，左束支传导阻滞，原发性高血压，糖尿病2型，心功能三级。

患者入院后完善相关各种检查，明确诊断，给予扩冠、抗凝、营养心肌等对症支持治疗。在明确手术适应症，排除手术禁忌症后，于2015年6月12日行停跳冠状动脉搭桥术，二尖瓣置换术。取胸正中切口，取右下肢大隐静脉备用。心包内大量血性心包积液400ml，心房正位，心室左襻。肝素化，常规建立体外循环，转机降温，阻断循环，根部灌注停跳液，心脏停跳，行主动脉-回旋支血管吻合，吻合口通畅无出血。（见图5）切开右房前壁及房间隔，切除病变瓣膜前叶，保留后叶，间断缝合29号生物瓣膜，试瓣活动良好，连续缝合房间隔及右心前壁。复温，充分排气，开放循环，心脏复跳。心电波形不稳定，呈左束支传导阻滞，心房颤动等多种心律失常。辅助循环，平衡容量，至循环体征稳定，停止体外循环，中和肝素，常规关胸结束手术。

术后返回ICU，密切监测生命体征，观察引流量，积极补充血容量药。进行强心、扩冠、抗凝、抗感染、营养心肌等对症治疗。动态监测胸片，血气，肝肾功能等。病情逐渐好转，术后第2日拔除气管插管。患者术后第3日回到病房，突然出现血压下降，心房颤动，积极进行强心、利尿、扩冠、IABP辅助等治疗，病情逐渐好转，逐渐减少正性肌力药物，术后第8天撤除IABP。窦性心律，血氧饱和度94%,血压148/68mmHg。双肺呼吸音粗，心律齐，心前区无杂音。切口表面敷料略有渗出，较完整干燥，患者胸部伤口愈合良好。复查心脏平片、超声心动、心电图未见异常，血常规等化验正常。术后11天患者痊愈出院。

讨论

矫正型大动脉转位是一种罕见的先天性心脏病。正常原始心管的弯曲突向右侧，使右心室位于右侧靠前，称为右襻，而左心室位于左侧靠后，如在发育过程中心管弯曲向左，则解剖右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，即称左襻，而解剖左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。动脉干仍分隔旋转，升主动脉位于左前方而主肺动脉位于右后方，血液从右心房经过二尖瓣流向肺动脉，从左心房经过三尖瓣流向主动脉。[1]本例矫正型大动脉转位患者心房正位，心室左襻，主动脉位于肺动脉前方，血流得到生理矫正，不存在房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天畸形。属于功能型矫正型大动脉转位。[2]

本例矫正型大动脉转位患者处于中年，由于其解剖右心承担解剖左心功能，长期处于动脉系统高压力情况下，薄弱的解剖右心室壁不能完全代偿左心功能。解剖右室随着时间推移可以出现心功能不全，心室容量负荷增加，导致瓣膜关闭不全。同时患者解剖左室回旋支闭塞，导致其供血处心肌缺血坏死，心肌运动阶节段性异常，进一步降低心功能水平。功能型矫正型大动脉转位患者血流得到生理矫正，不经治疗也可以存活。但是其解剖右心承担解剖左心功能，解剖右心的解剖学特点决定其不能完全行使左心功能，随着心功能的下降，患者最终死于心力衰竭。[3]

矫正型大动脉转位患者由于心室位置的变化，其房室传导束左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室，故传导束亦相反。原本由窦房结经房室结到心室的传导束经心室扭转，其长度会相应增加，容易出现房室传导阻滞。本例患者出现左束支传导阻滞说明此点。[4,5]

本例矫正型大动脉转位患者有瓣膜反流现象需要置换二尖瓣，由于其自身特殊的解剖结构，换生物瓣比机械瓣更易操作，适宜使用瓣脚较短的猪生物瓣膜，瓣脚较长的牛生物瓣膜会触及左房后壁，可导致心室破裂。

本例功能型矫正型大动脉转位患者存在回旋支闭塞合并二尖瓣关闭不全由于本病例特殊，矫正型大动脉转位右室当左室用，与单纯心梗合并二尖瓣关闭不全不同，心功能不全，手术后更易出现循环不稳定。本例术后第3天出现心功能不全，经过大量正性肌力药物和IABP辅助等的积极抢救，心功能有所改善，病情好转，痊愈出院。说明矫正型大动脉转位合并心梗患者使用搭桥合并二尖瓣置换是一种有效治疗的方法。

参考文献

[1]TalwarS,AhmedT,SaxenaAetal.Morphology,surgicaltechniques,andoutcomesinpatientsabove15yearsundergoingsurgeryforcongenitallycorrectedtranspositionofgreatarteries.WorldJPediatrCongenitHeartSurg.2013Jul;4(3):271-7.

[2]DaSilvaJP,DaSilvaLF,BaumgratzJFetal.RootTranslocationinCongenitallyCorrectedTranspositionoftheGreatArterieswithVentricularSeptalDefectandPulmonaryStenosis,andOtherLesions.SeminThoracCardiovascSurgPediatrCardSurgAnnu.2015;18(1):34-39.

[3]vanderBomT,WinterMM,KnaakeJLetal.Long-termbenefitsofexercisetraininginpatientswithasystemicrightventricle.IntJCardiol.2015;179:105-11.

[4]El-ZeinC,SubramanianS,IlbawiM.EvolutionoftheSurgicalApproachtoCongenitallyCorrectedTranspositionoftheGreatArteries.SeminThoracCardiovascSurgPediatrCardSurgAnnu.2015;18(1):25-33.

[5]YeoWT,JarmanJW,LiWetal.Adverseimpactofchronicsubpulmonaryleftventricularpacingonsystemicrightventricularfunctioninpatientswithcongenitallycorrectedtranspositionofthegreatarteries.IntJCardiol.2014;171(2):184-91.