认识“神秘”的IgG4相关性疾病

如今，医学学科分类越来越精细，需要患者在就医时有明确的方向。对于全身系统疾病患者来说，找准方向并非易事，他们往往四处求医、却迟迟不能得到有效的治疗。在全身系统性疾病当中，IgG4相关性疾病就是典型代表。

2012年，在IgG4相关性疾病国际专家研讨会上，“IgG4相关性疾病”的概念正式提出，自此，IgG4相关性疾病作为一个新的疾病体正式走进医学临床工作，越来越多的患者被确诊进而得到了综合有效的治疗。

IgG4相关性疾病是一种多器官受累的免疫介导性纤维炎症性疾病，主要临床表现为胰腺、唾液腺、泪腺、淋巴结、肾脏等多个器官组织肿胀性改变，临床表现多样（如图）：胰腺受累可有腹痛、后背痛、血糖异常等表现；唾液腺（如腮腺、颌下腺）受累可有口干、面部肿胀等表现；泪腺受累可有眼睑肿胀、眼干表现；腹膜后纤维化患者可有下腹部疼痛表现，纤维组织压迫输尿管还会导致肾盂积水、肾功能异常；胆管受累患者皮肤黄染、瘙痒明显；还有部分患者以全身淋巴结肿大为主要表现等等。

在没有认识到该诊断之前，患者往往会在各专科就诊：唾液腺（如腮腺、颌下腺）受累患者可能最先就诊于口腔科；泪腺受累患者会最先向眼科医生寻求帮助；胰腺受累患者往往因“胰腺占位”就诊于消化科或肝胆科。另外，由于该病临床表现复杂，且以“肿块”为主要特征，故许多患者在一次又一次的就医经历中被误诊为恶性肿瘤，如胰腺癌、胆管癌、淋巴瘤等疾病，给患者的心理造成巨大的影响。因此，医院各科室协力合作，才能使更多的出现“奇怪”症状的患者得到早期诊治。

多数患者血清IgG4可升高，外周血浆母细胞升高也可帮助诊断，但目前该项目并没有在全国范围内广泛开展。值得注意的是，只有IgG4升高并不能诊断该病，还需要结合患者有无该病常见的临床表现及病理结果综合判断。在临床表现及实验室结果异常的前提下，病理活检对于该病的诊断十分重要，另外，病理检查还可帮助排除恶性肿瘤性疾病，在该病的诊断及鉴别诊断中占有非常重要的地位。

目前，对于IgG4相关性疾病的治疗还没有公认的最优方案。糖皮质激素是本病的一线治疗药物。绝大多数患者对中小量激素反应很好，但减量或停药可能导致复发，因此当病情缓解后还需要在医生指导下调整治疗方案。另外，部分患者可能需要联合免疫抑制剂治疗才能更好的控制病情，但是目前这方面的临床研究还很少。对于难治性病例，国外报道利妥西单抗治疗效果较好，但因研究例数较少且成本较高，尚未在国内广泛推广。

该病预后较好，多数患者在接受激素治疗后不久就可以看到症状及实验室指标改善，随着病情的稳定，激素的剂量可逐渐减小。

因此，表现多种多样的IgG4相关性疾病本身并不可怕。只有在揭开它的 “神秘面纱”、早诊断、早治疗，我们才能在抗击病魔的道路上找到正确的方向。

通知：周五上午设IgG4相关性疾病专病门诊，由朱剑大夫主诊。请广大病友提前预约。

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