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李卫 三甲
李卫 主任医师
上海瑞金医院 儿内科

自身抗凝物质所引起的APTT延长

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APTT延长有几大因素 (具体可见本人在好大夫在线的另篇文章:引起APTT延长的因素有那些?)。

在本文中,就其中的自身抗凝物质所引起的APTT延长作一简要介绍。

自身抗凝物质就是血循环中存有抑制血液凝固的内源性物质。它们通常是抗体。

这些抗体包括:⑴可中和凝血因子活性的抗体(如凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ抗体),⑵可中和促凝血磷脂活性的抗体,⑶偶见有些抗体通过结合凝血酶原而引起APTT延长。

下面就这3方面做分别介绍。

1.中和凝血因子活性的抗体 在可中和凝血因子活性的抗体中,最常见的是凝血因子Ⅷ(FⅧ)抗体。而FⅧ抗体的出现见于二类疾病,一类是血友病甲(先天性FⅧ缺乏),在使用较多剂量FⅧ替代治疗后,产生抗体;另一类是非先天性FⅧ缺乏,而是体内在其它因素的影响下,产生FⅧ抗体。

在本文仅介绍非血友病甲(无先天性FⅧ缺乏),在体内其它因素的影响下,产生FⅧ抗体,而导致APTT延长。这些因素包括:

① 产后妇女,

② 作为全身性自身免疫性疾病的一种表现,

③ 一过性免疫调节异常疾病的一种表现,

④ 在老年患者中作为一种孤立的现象出现,而没有其他基础疾病存在的证据。

通常在这些患者身上产生的FⅧ抗体,会导致FⅧ降低,而FⅧ降低愈明显,APTT延长也愈明显,出血倾向也愈重,甚至可发生致命性出血。

产后妇女出现FⅧ抗体,可能会自然消失。

对这些患者使用环磷酰胺和皮质类固醇治疗,可能会抑制FⅧ抗体的产生。

2.中和促凝血磷脂活性的抗体 在可中和促凝血磷脂活性的抗体中,常见的是抗磷脂抗体这一类。而抗磷脂抗体包括狼疮抗凝物,抗心磷脂抗体,抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体等。在大部分情况下,这些抗磷脂抗体中的一个或多个存在,不会引起APTT延长。但在少部分情况下,某些患者中抗磷脂抗体中的一个或多个结合于凝血酶原-磷脂复合物,导致低凝血酶原血症,引起APTT延长,且可能会出现严重出血。

在儿童,尤其是学龄前儿童,有时会遇到抗磷脂抗体引起的APTT延长,其中最常见的是狼疮抗凝物升高。而狼疮抗凝物升高往往是小儿同时或先前存在的免疫异常疾病所导致,如过敏性皮炎,川崎病等。

3.其它抗体 偶见有些抗体通过结合凝血酶原而引起APTT延长,并引起出血。

李卫
李卫 主任医师
上海瑞金医院 儿内科