心内膜弹力纤维增生症15例转归分析

心内膜弹力纤维增生症15例转归分析

摘要

目的：探讨小儿心内膜弹力纤维增生症（简称心内弹）临床转归。

方法：15例心内弹患儿曾经在我科住院治疗，初发年龄2～10月，第一次住院期间均给予丙种球蛋白静脉输注﹑纠正心力衰竭的口服药物治疗（包括地高辛﹑螺内脂﹑氢氯噻嗪﹑卡托普利）﹑泼尼松口服和辅助心肌的营养药如辅酶Q10﹑果糖二磷酸口服液﹑左卡尼汀口服液及维生素C﹑维生素B1等。出院后继续口服上述药物，并视患儿的体重相应的增加纠正心力衰竭的药物剂量；泼尼松口服一年后停用。对于心功能在II～III级的患者加用美托络尔（剂量1～2 mg／kg／d，分两次）口服半年到一年。随访时间4～10年。随访期间定期检查心电图﹑超声心动图。4例进行了地高辛浓度的监测。5例随访中定期给予丙种球蛋白输注。

结果：1例因呕吐误吸窒息而死亡，1例因反复心衰合并肺炎死亡，该两例死亡时年龄均在1岁以内。1例在1岁复查超声心动图时发现降主动脉缩窄并及时手术矫治，从而诊断为继发性心内弹。1例在随访中仍有心脏扩大﹑心衰的表现。1例患儿超声检查提示心功能已经正常，其身高﹑体重均在正常范围内，但左心室内径仍为正常高值，其余10例患儿心功能已恢复正常，超声心动图和心电图检查均提示心脏无增大，测量身高和体重均在正常范围内。

结论：小儿心内膜弹力纤维增生症经长期、综合治疗可达到临床治愈。