肾上腺危象的紧急处理

先天性肾上腺皮质增生症或者肾上腺功能不全的患儿在感染、外伤、腹泻时容易发生肾上腺危象。肾上腺危象主要表现为低血压和休克, 常伴低钠血症和高钾血症。患者常表现为非特异性厌食、恶心、呕吐、腹痛、虚弱、乏力、嗜睡、发热、谵妄和/或昏迷。盐皮质激素缺乏促进其发生。在肾上腺危象时常有盐皮质激素缺乏参与发生。在接受生理甚至治疗剂量的糖皮质激素而未充分补充盐皮质激素的患者可发生肾上腺危象。

快速识别失盐危象和积极处理对挽救患者生命至关重要，必须尽快补充所需水电解质。

由于盐皮质激素缺乏和失盐，肾上腺危象常常发生于原发性肾上腺皮质功能不全。但中枢性肾上腺功能不全者也可表现为低血压和休克，为预防发生也需使用应激剂量的激素。但这些患者常不伴原发性患者危象时常发生的严重脱水和电解质紊乱。经典型CAH婴儿可表现为肾上腺危象。但随着新生儿筛查开展，多数婴儿在危象发生前得以诊断。

对CAH失盐危象的婴儿和儿童，若怀疑肾上腺危象应尽快采取如下措施：

● 基础检查：急查电解质和血糖。未诊断为肾上腺危象的患者，在糖皮质激素治疗前，需另外抽血测定皮质醇和ACTH。

● 水电解质：给予不加钾的含5%葡萄糖的生理盐水(D5 NS)静滴,第1小时 20 mL/kg ，可改善低钠性脱水和低血糖。血钾常升高，常伴有酸中毒，当高血钾出现心电图改变时，可使用葡萄糖和胰岛素或者钠钾交换树脂降低血钾。

● 糖皮质激素和盐皮质激素：应尽快开始糖皮质激素的治疗，可在数分钟内给予静脉大剂量氢化可的松。 常按如下剂量使用琥珀氢可：

0 -3岁:氢可 25 mg静脉滴注

3-12岁: 氢可50 mg 静脉滴注

12 岁以上: 氢可100 mg 静脉滴注

其后24小时可使用起始剂量的氢可持续输注。治疗中也需要对水电解质仔细监测以预防水潴留和其他并发症。初始危象治疗后，改为维持量继续治疗。