
胡桃夹综合症的诊断和治疗
海南省三亚市人民医院泌尿外科男科
宋珺 博士
胡桃夹综合征(nutcracker syndrome)也称为左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象,是指左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间受到周围血管的挤压,左肾静脉血流回流受阻,引起的左肾静脉高压现象以及生殖静脉综合征,表现为血尿和(或)蛋白尿、腹痛等临床症状。
一、发病机制
左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间通过,这两条动脉构成45-60度的夹角。正常情况下,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等组织所充塞,使左肾静脉不致受到挤压。
当周围环境发生变化,在某些情况下,比如青春期身高迅速增长成为廋高体型、腹腔脏器下垂、肠系膜上动脉起始部位脂肪组织减少等等,导致左肾静脉在这个夹角中受到挤压,左肾静脉及其引流的静脉和生殖静脉等发生淤血,压力差大于3mmHg,当淤血高压的肾静脉系统突破血管壁,血液进入到肾内的尿集合系统,就会引起血尿和相应的临床症状。
二、临床表现
1,多见于儿童和青春期少年,发病年龄4至40岁左右的男性多见,儿童4~7岁,多发于13~16岁,男、女发病比=24:5。
2,主要症状是血尿和蛋白尿。
其中无症状肉眼血尿更易发现,尿常规检查发现镜下血尿,非肾小球性血尿,可在剧烈运动或直立体位时加重,有时伴左腹疼痛或腰痛。部分病人为血尿伴蛋白尿,可表现间歇性或体位性加重。此外,男性可能还会发生精索静脉曲张,女性导致盆腔静脉淤血征(卵巢静脉综合征),女性则会不规则月经出血等
3,小儿血尿约3分之1是由胡桃夹综合征引起,容易误诊为肾小球肾炎。
三、诊断
1,彩超检查
首选。
彩色双功能超声检查,仰卧位时左肾静脉肾门段比狭窄处内径宽2-3倍以上。
2,尿常规
尿常规检查发现红细胞和蛋白尿。
3,肾静脉造影
直接观察左肾静脉受压及扩张,直接测量下腔静脉内压和左肾静脉内压,当两者大于0.4kpa(5mmHg以上)可考虑左肾静脉高压。
4,介入血管造影
能清晰显示左肾静脉受压及扩张的左肾静脉,可显示侧支循环的情况,肾动脉造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤等病变。
5,CT和MRI
血管成像,显示腹主动脉和肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者的解剖关系,有时能表现卵巢和精索静脉曲张。
6,膀胱镜检查
肉眼见血尿发作时,膀胱镜检查可见左侧输尿管口喷血或血性尿。
四、治疗
1,保守治疗
症状轻的青少年无特殊治疗,需定期追踪观察,一般随年龄增长,症状有所缓解。注意避免剧烈运动及预防感冒剧烈咳嗽。
本病一般每间隔1~2年进行一次腹部彩超检查及肾功能检查。
本病需要与肾小球疾病、肿瘤、结石、感染、外伤等等引起的血尿鉴别。
2,手术治疗
大量血尿及持续疼痛时可考虑手术治疗,解除左肾静脉压迫以改善肾淤血症状。
(1)手术适应证:经过2年以上观察或内科保守治疗,症状无缓解或加重者;出现腰酸背痛、头晕、乏力等症状者;出现肾功能损害者
(2)手术方式:左肾静脉下移与下腔静脉端侧吻合术首选,其它还有自体肾移植和左肾静脉外支架悬吊术等等。
(海南省三亚市人民医院泌尿外科男科
宋珺博士副主任医师编辑整理)
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