肝功能障碍儿童的营养支持

营养支持治疗不仅能够改善肝病患者的营养状况，还可促进肝功能的恢复，减少并发症，提高生活质量。

1. 能量需求：充足的热量供应可减少蛋白分解，有利于纠正低蛋白血症。肝病患者能量需求随疾病的严重性和病程而不同。一般推荐能量（25 ~ 40）kcal每公斤体重每天。合并营养不良时可酌情增加能量供应，合并肝性脑病时则应减少能量供应。

热量（kcal）：氮（g）= 100：1。

因为糖利用障碍，脂肪氧化增加，碳水化合物提供约60 % ～ 70 % 的能量，脂肪提供30 % ～ 40 %。

肝病患者营养支持应遵循代谢支持（metabolic support）的原则，为机体提供必需营养素时，应尽量不增加机体各器官的负荷。过度的营养素供给会加重肝脏负担，造成高糖血症、脂肪肝、血渗透压增高等一系列的严重后果。若患者难以耐受足量的营养支持时，可采取“减量使用”的策略，即提供营养素正常需要量的50 ％。对于可以经口进食者，应把每天能量摄入分配到4 ～ 6顿餐中，少食多餐。

2. 蛋白质：肝病患者处于高代谢状态，营养素中需要蛋白质量较多，对重症营养不良患者，更应考虑补充氨基酸。但摄入过多蛋白质并无节氮效应，且可显著增加机体的代谢负荷和产能。

早期肝病患者可耐受正常量甚至高水平蛋白质的摄入量。

1 岁以内的肝病患者蛋白质摄入量为2.5 g每公斤体重每天；2 岁～13 岁的肝病患者蛋白质摄入量为（1.5 ～ 2）g每公斤体重每天。

蛋白质种类：肝病患者需选择适当的植物蛋白摄入。植物蛋白对改善患氮平衡优于动物蛋白。植物蛋白中所含蛋氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸比动物蛋白少；含纤维素高，有利于软化大便；帮助纠正肠道菌群紊乱，从而减少内源性氨的产生和吸收。特别适用于亚临床肝性脑病患者。但植物蛋白摄入过多患者可出现早饱、腹胀、大便增多，因此植物蛋白/动物蛋白混合饮食作为最佳长期饮食方案被推荐于肝病患者。

肝病患者需注意补充支链氨基酸(BCAA)，富含支链氨基酸的氨基酸液能纠正肝功能障碍患者血浆支链氨基酸/芳香族氨基酸比例失衡，有效抑制蛋白质分解，刺激肝脏蛋白质合成，提高血浆蛋白质水平，纠正负氮平衡，改善营养状况，刺激肝细胞再生，减少肝性脑病发生率，改善了精神症状，听觉反应时间缩短。

在肝病等应激状态下，谷氨酰胺成为体内的“必需氨基酸”，此时，谷氨酰胺不仅可提供氮与能量，而且是合成嘧啶的前体物质，对肠黏膜上皮细胞及免疫细胞等快速代谢的组织细胞生长具有重要作用，从而可保护肠粘膜屏障功能，避免细菌和内毒素的移位。肠内外营养制剂中添加谷氨酰胺还可使肝脏中谷胱甘肽(GSH)水平明显升高，提高组织的抗氧化能力，减轻自由基的损害，降低肝损害程度。

对于胃肠功能较好的肝病较大儿童，首选整蛋白型制剂。

人工喂养的肝病小婴儿首选短肽型制剂，这类膳食的特点是蛋白质以短肽链形式提供，在消化酶缺乏时容易被吸收，所含大部分脂肪是在缺乏脂肪酶、胆盐的情况下可经小肠黏膜直接吸收的中链脂肪酸，具有代谢快、对肝功能和胆红素代谢及免疫功能影响小等优点，是肝病患者较理想的能源物质；其次为氨基酸型制剂，这类膳食多数无乳糖，几乎不含脂肪，蛋白质以单体氨基酸的形式提供，可不经消化直接被吸收。这类制剂添加了谷氨酰胺、精氨酸、ω - 3 脂肪酸、核苷酸、膳食纤维等特殊营养素，这些营养素对维持肝病患者肠黏膜的完整性及免疫功能有重要作用。

3. 碳水化合物：对于肝功能障碍患者，过多的碳水化合物或脂肪将加重肝脏负担，导致或加重黄疸、转氨酶及血糖增高、血脂廓清障碍、免疫功能下降，并可因产生二氧化碳量增加而加重肺负担。葡萄糖供应量宜≤ （150 ~ 180）g每天。对乳糖不耐受的患者，口服营养液中应避免加入乳糖，以免患者应用后出现腹胀、腹泻。

4. 脂肪：肝功能障碍的患者对长链脂肪酸（LCT）的代谢清除率下降，而中链脂肪酸不需要肉毒碱参与即可直接进入线粒体进行β 代谢，清除速率较LCT 快，对胆红素代谢、免疫功能影响小，因此，肝功能不全患者宜选用中/长链脂肪乳剂。肠外营养脂肪乳剂输注时，要掌握脂肪乳剂的输注量和输注速度。

梗阻性黄疸患者血游离脂肪酸升高的同时必需脂肪酸缺乏，因此梗阻性黄疸患者应用脂肪乳剂时需根据患者肝功能状态、血脂水平调整用量，同时应注意补充ω - 3 脂肪乳剂，以提高患者免疫功能，有利于腹部大手术术后患者的恢复。

5. 维生素与微量元素：进展期肝病患者常发生微量营养素的缺乏：

胆汁淤积性肝病患者易缺乏脂溶性维生素，如维生素A、D、E、K，与摄入不足、吸收不良有关；肠道菌群紊乱亦可影响患者维生素K水平，维生素K 是凝血因子IX、X、XII 和凝血酶原的底物，对维持机体的凝血功能十分重要，因此肝病患者需补充适量的维生素K 及凝血酶原复合物来改善患者的凝血功能。

肝硬化患者常有锌缺乏，后者与肝性脑病的发生有关。补充锌600 mg每天，3个月，可改善肝性脑病患者的脑功能；应注意补充钾、磷、镁和B族维生素等。

慢性肝病患者体内维生素D 和钙常缺乏；因维生素D 25 - 羟化酶受损，导致维生素D缺乏，肠内钙吸收减少，钙缺乏引起骨软化或骨质疏松。建议慢性肝病患者常规补充钙1 g每天，维生素D3 800 U每天。

慢性肝病常有食欲不振，需注意补充维生素A、B1 及铁、锌。

肝病发生发展过程中常存在氧化应激，抗氧化剂（维生素C、维生素E、植物化学物和硒等）可能对慢性肝病有效。小剂量补充硒100 μg每次，每日3次；维生素E 常用剂量为800 U每天；维生素C有降酶、改善肝功能的作用。

6. 微生态制剂：肝功能障碍患者常存在肠壁通透性增加，肠道细菌过度生长和机体免疫力下降则容易发生肠道菌群移位，肠道菌群移位在肝病多种并发症如内毒素血症、脓毒症、上消化道出血及肝性脑病等的发生发展中起着重要作用。在营养支持治疗的基础上选用微生态制剂，如乳酸杆菌、双歧杆菌、抗性淀粉或低聚果糖等，纠正肠道菌群紊乱、防治肠道细菌移位、刺激机体的特异性或非特异性免疫力，可能改善患者肝功能，降低新生儿高胆红素血症发生率，并缩短黄疸持续时间。但益生元的用量> 20 g每天则可能出现腹痛、腹胀等不良反应。

7. 膳食纤维：膳食纤维可被结肠内厌氧菌分解，产生大量短链脂肪酸，如乙酸、乳酸等，可调节肠道pH 值，改善有益细菌的繁殖环境，迅速扩大双歧杆菌等有益菌群。这对抑制肠道腐败菌生长，防止肠道黏膜萎缩和支持肠黏膜屏障功能，维持维生素供应，保护肝脏等都是十分重要的。

8. 注意水和电解质的补充：对于腹腔积液、水肿患者，应限制钠和水的摄入。同时注意血钾的水平，及时纠正低钾、高钾血症。

9. 生长激素的应用：GH 能促进机体蛋白质的合成，肝病患者蛋白质分解加强伴随着明显的生长激素（GH）抵抗现象，表现为血浆GH水平增高，但胰岛素样生长因子（IGF - 1）和胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP - 3）浓度降低，使蛋白质的合成受到更加明显的抑制。补充外源性重组人生长激素（rh - GH）可以克服肝病患者生长激素抵抗，使IGF - 1、IGFBP - 3 水平升高，促进蛋白质的合成代谢，抑制蛋白质的分解代谢，改善氮平衡，对纠正低蛋白血症的远期疗效好，无明显不良反应。

肝病患者普遍存在肝功能不全和营养物质代谢障碍，营养素及其供给量应适宜患者当前代谢的需求和能力。实施营养治疗要促进机体内环境稳态和增强合成能力，以既能补充必要的营养物质，又不致加重机体代谢负担为原则。

根据患者的病情进展，可以经口、管饲、静脉途径或肠内肠外营养联合应用以完成营养支持治疗。

有学者考虑肝病患者夜间能量代谢高于白天，建议患者睡前加餐。