胰腺实性假乳头状瘤的诊断和治疗

胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudo-papillary tumor of the pancreas，SPTP)由Frantz于1959年首先报道，1996年世界卫生组织正式将其命名为SPTP。SPTP组织起源、发病机制尚不明确，且因SPTP的发病率低、临床症状不典型，故诊断较为困难，与其他胰腺内、外分泌肿瘤难于鉴别，误诊率高。本文将简要介绍该病的诊断及治疗方法。

1.组织来源

关于SPTP的组织来源现仍不明确。研究表明，SPTP可能并非来源于胰腺组织，而有可能起源于胚胎发生过程中的胰腺生殖嵴/卵巢原基因的相关细胞或胚胎神经嵴细胞。SPTP以年轻女性多见，可能与雌激素受体、孕激素受体表达有关，但在女性SPTP的免疫组织化学中表达孕激素受体而不表达雌激素受体，故推测性激素可能与SPTP生长相关，而与其起源无关。而随着现代免疫组织化学及电镜诊断水平的不断提高，发现SPTP肿瘤细胞能多向表达，即部分间叶标志物、上皮标志物、腺泡标志物、神经内分泌标志物均呈局灶性或弥漫性阳性表达，显示SPTP兼有间质、上皮及内分泌细胞表型，而胰腺外分泌、内分泌及局灶上皮的表达，更多的认为该肿瘤组织可能起源于多潜能干细胞。

2.临床表现

SPTP发病率较低，占胰腺原发肿瘤的1.5％一6％，且年轻女性好发。SPTP临床症状多不典型。常表现为腹部包块及中上腹隐痛、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等，腹腔积液、积血、感染等症状少见，部分患者无意或偶然于体检中发现，尚无胰腺内、外分泌功能受影响的病例报道。SPTP可发生于胰腺的任何部位，常以胰体尾较多见。但应予注意的是，此肿瘤即使发生于胰头部，也很少引起梗阻性黄疸等症状，这主要与其生长较缓慢且极少侵犯周围脏器等特点有关。另有研究报道，SPTP的恶性程度与其直径有关，与患者的性别、年龄、临床症状及生长部位无关。

3.实验室检查

SPTP的血糖、肝脏功能及肿瘤标志【CA19-9、AFP、CEA、CA125】多在正常范围内，即使有升高，其诊断价值不大。

4.影像学检查

4.1 超声 SPTP特殊的超声表现主要取决于肿瘤的囊、实性成分的比例及分布。有学者按照肿瘤囊、实性成分的比例将SPTP分为实质型(I型)、混合型(Ⅱ型)和类囊型(Ⅲ型)3种，I型显示其实质部分>90％，且常分布有边界较清楚的液性无回声区；Ⅲ型显示SPTP的囊性部分占比>90％，常可见囊性壁上附有结节或表现为瘤体囊性壁局部区域增厚；Ⅱ型较I型、Ⅲ型多见，因其在超声下回声差异跨度较大，遂又分为a、b、C三个亚型：Ⅱa型显示瘤体实性成分比例占比为70％一90％，Ⅱb型显示瘤体的囊实性比例大致均等，ⅡC型显示囊性部分占优势，其占比为70％一90％，边界清晰的液性无回声区常偏向瘤体的某一侧。实性肿瘤不同程度的囊性变为其超声影像表现的病理基础，主要表现为肿瘤区的周边低回声但中央无回声的囊性病变或单发低回声实性肿块，部分肿物的无回声区常伴有分隔，且内部血流并不丰富；另外，肿瘤周边的钙化灶也是SPTP的特征性表现之一。

4.2 CT SPTP呈囊实性表现，单发，多有包膜，常伴有囊性变、出血、坏死和钙化，不包绕周围血管，对周围组织一般也无明显侵犯。CT平扫表现取决于肿瘤囊性成分与实性成分比例，实性结构表现为等或稍低密度软组织肿块影，囊性结构却呈低密度肿块影，增强CT扫描可见实性结构呈渐进性的轻度强化，较正常胰腺实质密度低，囊性部分无强化。

4.3 MRI 在显示病灶的成分方面(如肿瘤的包膜、囊性变及出血等)比CT更有优势。实性成分呈软组织信号，T1加权低信号，T2加权略高或等信号，增强扫描呈渐进性强化，囊性部分Tl加权呈较明显低信号， T2加权却呈较明显高信号。MRI显示病灶内类囊性成分的部位中如伴有出血或弥散成像呈高信号则提示可能为SPTP。

5. 治疗

手术治疗 手术切除是SPTP治疗标准，预后好。根据患者的一般情况、肿瘤的大小、位置及是否浸润或远处转移来选择具体的手术方式。如瘤体位于胰头部可行标准的根治性胰十二指肠切除术；如十二指肠未受侵犯，可行或保留幽门的胰十二指肠切除术或保留十二指肠的胰腺肿物切除；如肿瘤位于胰腺体尾部则可行胰腺远端切除术；如脾血管明显受侵，则应联合行脾脏切除术；对于包膜完整呈外生性生长且体积较小的肿瘤，可选择行肿物局部切除术，但必须完整地切除肿瘤且需注意手术创面的修复、引流；而位置较特殊且不能局部切除的SPTP，如位于颈体交界的肿瘤可采用胰腺中段切除，远段与胃或空肠吻合，而近段关闭；肠系膜上动脉或门静脉侵犯也应采取积极的手术治疗，即使已经发生有腹腔或肝脏等远处脏器的多发侵犯转移。部分切除瘤体或对转移灶进行联合摘除术的患者仍可能获得较长生存时间。另外，SPTP淋巴结转移极少有报道，故广泛的淋巴结清扫并无意义，但对于术中快速冰冻病理结果考虑有恶性病变可能的SPTP，应进行区域性淋巴结清扫。另有研究认为，SPTP仅为低度恶性，扩大的手术治疗可能提高胰瘘等并发症的发生率，并有可能损害胰腺内、外分泌功能。考虑到患者术后的生活质量及手术的治疗效果，尽可能保留未受侵犯的胰腺组织和正常的消化道生理结构，建议行瘤体摘除术，以降低并发症的发生率。

放化疗 SPTP对放化疗不敏感。已有相关报道表明化疗可能提高预后，但研究的样本量小，不能将其视为治疗多发转移无法切除的SPTP的依据。

6. 预后

SPTP总体预后较好，首选手术切除，术后极少发生复发及转移，部分文献报道极少数患者术后发生复发及转移l。患者即使肿瘤发生了转移，术后仍可长期生存，这种良好的预后及较长的存活期也成为该肿瘤的一大特点。