三甲
王庆雷
副主任医师
郑州市骨科医院
小儿骨科II·脊柱侧弯科
先天性多发性关节挛缩症是怎么回事？
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先天性多发性关节挛缩症是患儿出生时即表现为至少2个以上关节持续性、非进展性屈曲挛缩综合征群。多累及四肢关节和脊柱。常常伴有各种其他先天性异常如寰枢椎半脱位、脊柱侧弯、并指、短指等。
先天性多发关节挛缩症具有5大特征：（1.）肢体呈柱状或梭形，皮下组织薄，关节部位皮肤皱折消失。（2）出生时存在关节强直、僵硬，呈屈曲型或伸直型。关节囊及其周围组织挛缩（3）关节脱位常见，尤其是髋、膝（4）受累肌肉和肌群萎缩或缺如（5）深反射偶可减弱或消失，感觉正常，智力正常。
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