颅内动静脉畸形

疾病类

颅内和椎管内血管畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常，可分为五种类型：

1、动静脉畸形(AVM)；

2、海绵状血管瘤；

3、毛细血管扩张；

4、静脉畸形；

5、静脉曲张。

在上述五类血管畸形中以动静脉畸形最常见，占颅内幕上血管畸形的62．7%．占幕下血管畸形的42．7%。颅内动静脉畸形(AVM)是一团发育异常的病态脑血管．其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团，小的直径不及1cm，大的可达10cm。畸形血管团内有脑组织，其周围脑组织因缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，呈楔形其尖端指向侧脑室。

临床表现

1、出血：畸形血管破裂可导致脑内、脑室内和蛛网膜下控出血，出现意识障碍．头痛呕吐等症状．但小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内，有1/3引起蛛网膜下腔出血，占蛛网膜下腔出血的9%，次于颅内动脉瘤。据报道，30%一65%的AVM首发症状是出血。出血的好发年龄为20—40岁。一般认为单支供应动脉供血、体积小、部位深在．以及后颅窝AVM容易急性破裂出血。妇女妊娠期，AVM破裂的危险性增大。近年研究发现，在各年龄组未破裂的AVM，每年出血率为2%左右。年青病人AVM出血的危险高于老年病人。AVM再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤。这是由于出血源多为病理循环的静脉，压力低于脑动脉压。另外，出血较少发生在基底池，继发出血后的脑血管痉挛也少见。

2、抽搐：成人21%一67%以抽搐为首发症状，一半以上发生在30岁前，多见于额、颞部AVM。额部AVM多发生抽搐大发作，顶部以限局性发作为主。AVM发生抽搐与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。14%一22%出过血的AVM会发生抽搐。早期抽搐可服药控制发作，但最终药物治疗无效，抽搐很难控制。由于长期顽固性癫痫发作，脑组织缺氧不断加重，致使病人智力减退。

3、头痛：一半AVM病人曾有头痛史。头痛可呈单侧局部，也可全头痛．间断性或迁移性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。

4、神经功能缺损：未破裂出血的AVM中，有4%一12%为急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水．病人神经功能缺损呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛。

5、儿童大脑大静脉畸形：也称大脑大静脉动脉瘤，可以导致心衰和脑积水。

发病原因

先天性发育异常。

病理生理

颅内动静脉畸形(AVM)是一团发育异常的病态脑血管．其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团，小的直径不及1cm，大的可达10cm。畸形血管团内有脑组织，其周围脑组织固缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，呈楔形其尖端指向侧脑室。

诊断检查

1、头部CT 经加强扫描AVM表现为混杂密度区，大脑半球中线结构无移位。在急性出血期，CT可以确定出血的部位及程度。

2、头部MRI 因病变内高速血流表现为流空现象，另外，MRI能显示良好的病变与脑解剖关系，为切除AVM选择手术入路提供依据。

3、脑血管造影是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片．可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度有时还可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。

4、脑电图检查 患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波。对有抽搐的病人术中脑电图监测，切除癫痫病灶，可减少术后抽搐发作。

疾病治疗

1、手术切除：手术切除为治疗颅内AVM的最根本方法，不仅能杜绝病变再出血，还能阻止畸形血管盗血现象，从而改善脑血流。只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除。应用显微手术技术，颅内AVM手术切除效果满意。 对AVM出血形成血肿的急诊病人，有条件者应在术前完成脑血管造影，以明确畸形血管情况。病人已发生脑疝，无条件行脑血管造影，可紧急开颅手术．先清除血肿降低颅压．抢救生命，待二期手术再切除畸形血管。未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的。

2、Y-刀或X-刀治疗：对位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的AVM，不适宜手术切除。手术切除后残存的AVM，直径小于3cm，可考虑Y-刀或X-刀治疗，使畸形血管内皮缓慢增生，血管壁增厚．形成血栓而闭塞、但在治疗期间．仍有出血可能。

饮食注意

1、宜选用清淡、高蛋白、高热量、易消化、富含粗纤维的低脂饮食。

2、多进食粗纤维食物，保持大便通畅。

3、戒烟酒，禁食辛辣、生冷等刺激性食物和兴奋性饮料。

4、术前禁食8～10小时，禁饮6～8小时。

5、麻醉清醒后6小时，无吞咽障碍方可进少量流质饮食，以后逐渐改为软食。

6、血压高的病人，坚持在医生指导下服药。不可随意更改药量或停服药物，以免血压升高、诱发出血。

疾病预防

控制血压，避免诱发因素。