尿素循环障碍饮食指导

给予低蛋白饮食。OTC缺乏时，蛋白入量每日0.6g/kg，补充必需氨基酸每日0.5~0.7g/kg、瓜氨酸每日0.18mg/kg；精氨基琥珀酸尿症时，蛋白入量每日1.2~1.5g/kg，补充精氨酸0.4~0.7g/kg。

1急性高氨血症发作期：患儿急性高氨血症发作常由于饥饿，感染，外伤或高蛋白饮食诱发，表现为呕吐，兴奋，烦躁，严重者抽搐，昏迷。饮食上应立即停止摄入一切蛋白质（肉类，蛋类，奶类包括豆奶），并摄入含碳水化合物高的食物（如白粥，米饭，不含奶的馒头，各类含糖分高的水果甜品）。

2长期维持治疗阶段：应根据患儿的临床表现及血氨水平继续限制蛋白质的摄入。当血氨＜60umol/l和血浆谷氨酰胺＜800umol/l，且无呕吐，兴奋，烦躁等临床症状时，日常饮食中的蛋白质摄入量按照以下方案给予：＜1岁每日约1.5-2g/kg。2-3岁每日约1.2-1.5g/kg。＞3岁每日约1.0g/kg。另外要保证热量，维生素，微量元素和其他种类氨基酸等的需要量。