（科普）什么是系统性红斑狼疮？

1.什么是系统性红斑狼疮？

系统性红斑狼疮是一种多因素参与的自身免疫性疾病。遗传因素、性激素和环境因素等多种因素作用，引起机体免疫调节功能紊乱，导致系统性红斑狼疮的发生和持续，使疾病迁延反复。患者的突出表现为皮肤、黏膜、肌肉、血液、免疫及全身多个系统和器官受累。血清中出现抗核抗体等多种自身抗体。

2.系统性红斑狼疮常见的临床表现有哪些？

系统性红斑狼疮是一种出现多系统损害的自身免疫性疾病，临床表现多种多样，既可出现多脏器功能受损的表现，也可以某一系统或脏器功能障碍为突出表现。常见的临床表现包括蝶形红斑、盘状红斑、发热、光过敏现象、雷诺现象、网状青斑及脱发、关节肿痛、血尿、蛋白尿、心包积液、胸腔积液、肺间质纤维化及非感染性狼疮肺炎、肺动脉高压。癫痫、脑血管病变和周围神经病变、思维障碍、情感障碍、定向力及计算力障碍。腹痛、腹泻、贫血、白细胞减少、血小板减少或全血细胞减少。

3.系统性红斑狼疮的免疫学检查有哪些?

系统性红斑狼疮是一种与感染及遗传有关的自身免疫性疾病，患者可出现多种免疫学异常。与系统性红斑狼疮相关的免疫学检查包括检测血沉（ESR）、循环免疫复合物（CIC）、免疫球蛋白（lgG、lgA、lgM）、补体C3、C4/蛋白电泳、抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗组蛋白抗体（AHA）、抗核小体抗体（AnuA）、抗DNP抗体及膜相关DNA抗体等。

4.判断系统性红斑狼疮病情活动有哪些指标？

当患者出现下列异常时提示狼疮活动，包括血管炎、抗dsDNA抗体阳性、发热、白细胞和/或血小板减少、大量蛋白尿和/或管型尿、脓尿、血尿、胸膜炎、心包炎、浆膜病变、肌炎、关节炎、皮疹、脱发、精神异常、癫痫、颅神经麻痹、视力障碍、器质性脑病、脑血管意外、狼疮性头痛及低补体血症等。

5.怎样提高系统性红斑狼疮的早期诊断率？

对于具有典型症状、满足分类标准的患者诊断并不困难，但症状不典型、轻型或早期病例不足分类标准四项者，并不能除外本病的可能。加强对本病的认识、提高对本病诊断的警惕性很重要。对于可疑病人应详细询问病史、仔细查体、检测特异性抗体如ANA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗DNP抗体、核小体抗体、膜相关DNA抗体及抗组蛋白抗体等，对患者症状、体征及实验室检查进行综合分析并追踪观察。

6.系统性红斑狼疮的治疗原则是什么？

系统性红斑狼疮的治疗原则是详细了解病人的病情严重程度、脏器受损情况、制定个体化的治疗方案、评估所选药和剂量对患者的风险/效果比率。另外，对患者应给予精神上的支持，对病人讲清药物治疗的利弊及如何预防诱发因素，对患者不论病情活动或已缓解，均应长期定期随访。

7.羟氯喹主要用于哪些系统性红斑狼疮病人？

羟氯喹属于抗疟药物，具有抗光敏、抗炎、抑制抗体形成及稳定溶酶体膜的作用，主要用于治疗盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮的皮肤损害及关节肿痛，可以控制皮肤损害，抑制光敏反应及控制关节炎症状。羟氯喹与激素合用，可有效控制病情并减少激素的用量。该药不良反应轻微，偶有食欲不振、头晕及视网膜病变，停药后逐渐消失。

8.如何应用糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮病人？

糖皮质激素具有很强的抗炎、抗增殖及免疫抑制作用。对于仅有关节炎、浆膜炎或皮疹等病情轻微的病人，可给予强的松0.5mg/kg/日。对于存在狼疮肾病、脑病或血液系统改变的活动性系统性红斑狼疮病人，可给予强的松1mg/kg/日以上。对于合并慢性肝病的患者最好用不经肝脏代谢的强的松龙，其剂量及用法同强的松。对于口服强的松无效、顽固性狼疮性肾炎、神经精神狼疮、急性免疫性血液系统改变及高热不退的重症狼疮患者，一般采用甲基强的松龙冲击治疗，一般1g/日，连续3天，后改为口服强的松60-70mg/日。当临床症状及化验指标控制良好时，激素应逐渐减量至10mg/日维持，长期稳定的患者最终可停用糖皮质激素。

9.治疗系统性红斑狼疮常用的免疫抑制剂有哪些？

免疫抑制剂和糖皮质激素联合应用可有效控制狼疮活动、防止肾功能衰竭并减少激素用量。环磷酰胺是目前应用最广泛的免疫抑制剂，根据病情可以口服或静脉冲击治疗。另外，可用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂还有硫唑嘌呤、环孢素A、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤、来氟米特等。

10.系统性红斑狼疮病人能否妊娠？

对于没有中枢神经系统、肾脏及心脏严重损害，且病情处于缓解期达半年以上的患者可以妊娠，对已怀孕的患者一定要在风湿病专科医师及产科医师的联合监测下定期随访。为防止妊娠期和产后病情恶化，主张活动期狼疮患者不应怀孕，处于缓解期和稳定期的狼疮患者妊娠时糖皮质激素用量应保持在强的松10mg/日以下，同时不应用免疫抑制剂。

11.老年系统性红斑狼疮有什么特点？

老年系统性红斑狼疮一般是指大于50岁发病的SLE患者，老年SLE患者大多起病缓慢、隐匿，症状以发热、关节炎及皮疹为主，关节炎/关节痛常常是最早出现的症状。老年SLE合并肾损害、雷诺现象及精神症状的较少，而出现肺及胸膜损害的较多。老年SLE抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体的阳性率较低。老年SLE对激素反应良好，预后相对较好。

12.系统性红斑狼疮并发缺血性骨坏死时如何治疗？

系统性红斑狼疮并发缺血性骨坏死可与本病有关，也可因服用激素所致，且与激素用量大小及时间长短有关。一旦出现缺血性骨坏死应及早治疗，同时尽量减少激素用量或停用激素。另外，应保护关节不受重力，改善关节血液供应。缺血性骨坏死好发于股骨头，出现股骨头萎陷应行人工股骨头置换。

13.系统性红斑狼疮的预后与哪些因素有关？

系统性红斑狼疮的预后目前已大大改善，其5年生存率已达97%。影响预后的因素包括肾脏的病理类型、有无中枢神经系统损伤、有无高血压、免疫抑制剂应用的早晚及患者的性别、年龄、种族等。

14.系统性红斑狼疮可否完全缓解？

系统性红斑狼疮患者只要早期诊断，进行系统的、正规的及个体化的治疗，避免滥用药物，病情能够完全缓解。同时，使患者正确对待疾病，积极配合治疗也是治疗成功的关键。

故SLE的日常护理及自我保健意识有为重要。

皮肤护理

除常规皮肤护理外、预防压疮外，应注意：保持皮肤清洁干燥，每天用温水擦洗，忌用碱性肥皂；有皮疹、红斑或光敏感者，外出时采取遮阳措施，避免接触刺激性物品，如染发烫发剂、定型发胶、农药等；避免服用易诱发风湿病症状的药物，如普鲁卡因胺、井屈嗪等。

适合饮食

高蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含多种微生素及钙的食物。狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害，蛋白质异常，大量的蛋白质从尿液中流失，因此必须及时补充足够的蛋白质，补充的蛋白质要以动物性优质蛋白为主，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。食入量要适当，瘦肉每天每人不少于2两，鸡蛋不超过两个。如果食入量过多，病人不但不能完全吸收，还增加肾脏负担，肾病尿蛋白阳性患者，最好少食或不食用豆类及豆制品。从临床看，系统性红斑狼疮患者能量代谢发生障碍，在形成低蛋白血症同时，有的还形成高脂血症，特别是当患者伴有发热时，消化功能降低，故宜多吃清淡容易消化食物，不宜多食富含脂肪的大鱼大肉。侵害肾脏的患者，大多伴随水肿，在单独采用激素治疗时，又会导致水钠潴留，因此要限制食盐摄入量，给予低盐饮食，以免水肿症状加重。

禁忌饮食

系统性红斑狼疮治疗及康复过程中，确有某些食物可诱发或加重病情，具体如下：

1、羊肉、狗肉、马肉、驴肉、鹿肉等近来少食，病情活动时易加重。

2、菠菜能加重狼疮肾炎的蛋白尿和管型细胞，并易引起尿结石。

3、菜花会加重脱发。

4、香菇、芹菜能增加光敏感。

5、辣椒、青椒、大蒜、大葱等辛热食物不宜多食。

6、高脂血症者应少食猪肉、猪油、猪内脏、鸡油、肥鸭、肥鹅、肥牛、羊肉、带鱼等，以及含糖量高的食品。

7、不宜饮酒及药酒、补酒，不宜吸烟。

8、海虾、海蟹等容易引起过敏食物。

9、烟熏食物及辛辣刺激食物。

疼痛的护理

急性期关节肿胀伴皮温升高时，应卧床休息，采取舒适卧位，保持关节的功能位置，以减轻痛苦，根据病情合理用药。非急性期鼓励其尽量生活自理，进行日常生活活动锻炼。

休息与活动

在疾病缓解期，应逐渐增加活动，可参加日常工作和社会活动，但要注意劳逸结合，避免过度劳累。

心理调适

病人及家属药了解本病的相关知识，本病并非“不治之症”，若能及时正确有效的治疗，病情可以长期缓解，过正常生活。故离不开家属的精神支持及生活照顾，使患者消除紧张焦虑情绪，达到最佳的心理状态。

复查和随访

系统性红斑狼疮不比其他疾病，它的严重性患者应该清楚，目前此类疾病还不能治愈，为了时病人长期控制良好，减少复发几率，也应该定时找专科医生随访和坚持。以避免病情复发导致病情进一步加重。最好的复查方案：

1、初次就诊的患者1月后复查血常规、尿常规、肝肾功能、24h尿蛋白、尿红细胞位相、抗ds-DNA、补体、免疫蛋白、心电图、心脏彩超等相关指标。更好的评估病情转归情况及密切的评价患者有无加用新药物出现的副作用。

2、多次复诊患者建议每2个月复查上述指标，评估病情控制病情。

3、待病情缓解后维持治疗期可适当延长复查时间，是长期治疗的最佳复查时机。

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