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霍月红 三甲
霍月红 副主任医师
大同市第五人民医院 风湿免疫科

(科普)什么是干燥征?

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1.什么是干燥征?

干燥综合征是一种主要侵犯外分泌腺,尤其是泪腺及唾液腺的自身免疫性疾病。其特点为中老年女性多见,常见表现有口眼干燥,腮腺肿大、猖獗龋齿及系统性损害,血清中常存在抗SSA、抗SSB等多种自身抗体,可分为原发干燥综合征及继发干燥综合征。后者继发于其他自身免疫性疾病。

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2.干燥综合征的发病与哪些因素有关系?

干燥综合征的病因目前尚未明确,可能与遗传、免疫、病毒感染、性激素水平有关。

1)遗传因素:患者有家族聚集性,患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRW52基因频率高。

2)免疫因素:患者体内存在多种自身抗体及大量的免疫球蛋白和免疫复合物,提示机体存在免疫功能紊乱。

3)病毒因素:现认为与EB病毒、巨细胞病毒及HIV病毒感染有关。

4)性激素:女性发病率明显高于男性,提示性激素参与干燥综合征的发病。

3.干燥综合征的外分泌腺表现有哪些?

1)口干燥征表现:口干、舌干、舌体、干裂、镜面舌,说话及进食固体食物时需喝水,反复口腔溃疡,猖獗龋齿及反复的腮腺、颌下腺肿大。

2)眼干燥征表现:眼干、畏光、泪少、异物感、甚至无泪。常发现眼炎,眼内眦常有丝状分泌物。

3)其它外分泌腺表现鼻腔、咽喉及气管干燥;胃酸减少,萎缩性胃炎,亚临床型胰腺炎,皮肤干燥及阴道干燥。

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4.干燥综合征的系统性表现有哪些?

干燥综合征的系统性表现包括慢性支气管炎、间质性肺炎、肺间质纤维化、心律失常、肝功能异常、原发性胆汁性肝硬化、白细胞及血小板减少、贫血、自身免疫性甲状腺炎,肾小管酸中毒、中枢神经及周围神经病变、雷诺现象、紫癜样皮疹、结节性红斑、肌痛、非畸形性关节炎或关节痛。另外,假性淋巴瘤和淋巴瘤的发生率也增加。

5.诊断干燥综合征特异性的实验室检查有哪些?

干燥综合征存在高球蛋白血症及多种自身抗体。常见的化验异常有抗核抗体阳性、抗SSA抗体,抗SSB抗体及抗a胞衬蛋白抗体阳性、类风湿因子阳性、y球蛋白及免疫球蛋白水平增高等,但上述化验异常也可见于其他许多自身免疫病。其中对干燥综合征诊断较为特异的是抗SSA抗体、a-胞衬蛋白抗体及抗SSB抗体,而抗SSB抗体的特异性高于抗SSA抗体。

6.唇腺活检及腮腺造影对干燥综合征诊断的意义如何?

干燥综合征的诊断标准尚未统一,但三个基本点是诊断基础。即眼干燥症的客观证据、口干燥症的客观证据及ANA、RF、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性。而唇腺活检及腮腺造影是诊断口干燥症四项客观证据中的两项重要依据。故二者对干燥综合征的诊断有着非常重要的意义。

7.如何诊断干燥综合征?

干燥综合征的诊断标准繁多,尚未统一。目前多采用2002年提出的欧洲干燥综合征诊断标准。包括眼部和口腔的自觉干燥症状,眼部体征,下唇腺病理示淋巴细胞浸润,唾液腺受损血清抗SSA或抗SSB抗体阳性等。该标准在原发性干燥综合征的敏感性为96.1%,特异性为94.2%。另外,在诊断干燥综合征前必须除外头棉布颈部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病及抗乙酰胆碱药的应用。

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8.干燥综合征应注意与哪些疾病鉴别?

干燥综合征应与同样有多系统损害的系统性红斑狼疮相鉴别;应与类风湿关节炎及血清阴性脊柱关节病相鉴别;应与具有口干、眼干症状的疾病相鉴别,如糖尿病、尿崩症、淋巴瘤及结核病等,同时还应除外由于药物因素所致的干燥症状,这些药物有抗胆碱类药物、利尿剂、利血平、心得安、阿米替林及美西律等;应与可引起唾液腺及腮腺肿大的疾病相鉴别,如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等;当干燥综合征以某一系统损害为主时应注意与相关疾病鉴别。

9.治疗干燥综合征的主要药物有哪些?

干燥综合征的用药主要成分为对症的药物和系统性治疗的药物两大类。前者包括人工泪液、口腔外用护理产品、心漱平、非甾体抗炎药、钾制剂及生津的中药等,当干燥综合征出现血管炎及肺、肾、神经、血液等多系统损害时可根据病情选用系统性治疗的药物如羟氯喹、糖皮质激素及免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特及麦考酚酯等。)

10.干燥综合征可否完全缓解?

干燥综合征患者如能进行早期诊断,针对有无脏器受累制订正规的系统的治疗方案,正确使用糖皮质激素和免疫抑制剂,绝大多数患者可以完全缓解。

大同市五医院风湿免疫科门诊安排表

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霍月红
霍月红 副主任医师
大同市第五人民医院 风湿免疫科