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钟招明 三甲
钟招明 主任医师
南方医科大学南方医院 脊柱骨科

神经肌肉型脊柱侧凸

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神经肌肉型脊柱侧凸是一种由于神经肌肉病变引起脊柱的异常弯曲。卧床病人一般是最严重的。相对于特发性脊柱侧凸而言,神经肌肉型脊柱侧凸进展更快,可以持续到成年。支具治疗不能阻止脊柱侧凸的进展。

根据不同的病因,患者可能会影响患者行走功能。某些疾病使患者在年轻时可以行走,到青春期却需要借助于轮椅。固定姿势情况下,随着脊柱弯曲的增加,躯干失平衡是很常见的。更大的脊柱弯曲迫使孩子用于双手来稳定和改善坐姿。骨盆倾斜也常可导致无法正常坐立,并增加褥疮风险。重度胸段侧凸(大于80°)或过度胸椎前凸可能会引起肺功能障碍。

神经肌肉型脊柱侧凸的病因很多, 发病率差异较大。脊柱侧弯的可能性和严重程度往往与神经肌肉受累的程度有关。

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非手术治疗:与特发性脊柱侧凸畸形不同,支具治疗对神经肌肉型脊柱侧凸是无效的。较小的脊柱弯曲可以通过轮椅(固定姿势情况下)改善和提高功能。

手术治疗常常是有益的,包括:1. 阻止侧凸进展 ;2. 提高坐位姿势平衡和耐受性(固定姿势); 3. 减少重新调整; 4. 减轻疼痛。脊柱稳定的类型取决于患者的年龄、动态状况和基本情况。对于年轻的孩子,为了使肺部最大程度的发育,临时的稳定是必要的。最终是需要通过脊柱前方或者后方进行脊柱内固定融合术(尤其是年轻患者中避免“曲轴现象”)。在固定姿势患者中,从上胸段融合至骶骨和骨盆是很常见的。

手术指征

与病因尚不明确的特发性脊柱侧凸畸形不同的是,神经肌肉型脊柱侧凸可以通过其基本情况指导治疗策略。例如,对合并脊髓空洞症(硬膜内脑脊液),脊髓纵裂(骨或软骨组织长入脊髓内),脊髓栓系综合征患者可以进行神经外科减压术,在没有进行脊柱稳定手术的情况下,阻止脊柱弯曲的进展。

经肌肉型脊柱侧凸脊柱稳定性重建常见的适应症包括:

  • 弯曲大于 50°(患者仍在增长)

  • 弯曲进展大于10°(骨骼成熟后)

  • 功能减退

  • 疼痛

  • 心肺损害

不能进行沟通的患者中,疼痛可能难以评估。术前最大限度地提高营养和心肺功能状态,以减少术后感染和长时间气管插管的风险。同样,必须对脊柱和骨盆区域的皮肤进行评估,以减少感染的风险。

钟招明
钟招明 主任医师
南方医科大学南方医院 脊柱骨科