儿童抽动障碍诊断与治疗专家共识（2017实用版)(转载)

中华医学会儿科学分会神经学组中华实用儿科临床杂志, 2017,32(15): 1137-1140.

抽动障碍(tic disorders，TD)是一种起病于儿童时期、以抽动为主要表现的神经精神疾病。其临床表现多样，可伴多种共患病，部分患儿表现为难治性。2013年中华医学会儿科学分会神经学组制定了《儿童抽动障碍的诊断与治疗建议》[1]，近年来又有新的认识。为了提高儿科及相关专业临床医师对TD的规范诊疗水平，避免误诊误治，制定此实用版，并更新了TD的诊断标准、治疗方法和部分用药，增加了难治性TD的治疗、TD教育干预和预后评估等内容。

1 临床表现

1.1 一般特征

TD的起病年龄为2～21岁，以5～10岁最多见[2]，10～12岁最严重[3]；男性明显多于女性，男女之比为(3～5)1。

1.2 抽动分类及特点

1.2.1 抽动分类

分为运动性抽动和发声性抽动。其中运动性抽动是指头面部、颈、肩、躯干及四肢肌肉不自主、突发、快速收缩运动；发声性抽动是口鼻、咽喉及呼吸肌群的收缩，通过鼻、口腔和咽喉的气流而发声。运动性抽动或发声性抽动可再细分为简单性和复杂性2类，有时二者不易分清[4]。40%～55%的患儿于运动性抽动或发声性抽动之前有身体局部不适感，称为感觉性抽动(sensory tics)，被认为是先兆症状(前驱症状)，年长儿尤为多见[5]，包括压迫感、痒感、痛感、热感、冷感或其他异样感觉。

1.2.2 抽动特点抽动表现为一种不自主、无目的、快速、刻板的肌肉收缩[6]。(1)抽动通常从面部开始，逐渐发展到头、颈、肩部肌肉，而后波及躯干及上、下肢；(2)可以从一种形式转变为另一种形式，或者出现新的抽动形式；(3)症状时好时坏，可暂时或长期自然缓解，也可因某些诱因而加重或减轻；(4)与其他运动障碍不同，抽动是在运动功能正常的情况下发生，非持久性存在，且症状可短暂自我控制。常见加重抽动的因素包括紧张、焦虑、生气、惊吓、兴奋、疲劳、感染、被人提醒等。常见减轻抽动的因素包括注意力集中、放松、情绪稳定等[5]。

1.3 共患病约半数患儿共患1种或多种行为障碍，被称为共患病[7]，包括注意缺陷多动障碍(attention－deficit hyperactivity disorder，ADHD)、学习困难(learning difficulties，LD)、强迫障碍(obsessive－compulsive disorder，OCD)、睡眠障碍(sleep disorder，SD)、情绪障碍(emotional disorder，ED)、自伤行为(self－injurious behavior，SIB)、品行障碍(conduct disorder，CD)、暴怒发作等[3,4]。其中共患ADHD最常见，其次是OCD。TD共患病越多，病情越严重[5]。共患病增加了疾病的复杂性和严重性，影响患儿学习、社会适应能力、个性及心理品质的健康发展，给治疗和管理增添诸多困难[7]。2 诊断

2.1 诊断标准根据临床特点和病程长短，TD分为短暂性TD、慢性TD和Tourette综合征(Tourette syndrome，TS)3种类型。其诊断标准依据《国际疾病分类》第10版(ICD－10)[8]、《美国精神疾病诊断与统计手册》第5版(DSM－5)[9]和《中国精神障碍与诊断标准》第3版(CCMD－3)[10]。目前国内外多数学者倾向于采用DSM－5的诊断标准，具体如下。短暂性TD：(1)1种或多种运动性抽动和/或发声性抽动；(2)病程短于1年；(3)18岁以前起病；(4)排除某些药物或内科疾病所致；(5)不符合慢性TD或TS的诊断标准。慢性TD：(1)1种或多种运动性抽动或发声性抽动，病程中只有1种抽动形式出现；(2)首发抽动以来，抽动的频率可以增多或减少，病程在1年以上；(3)18岁以前起病；(4)排除某些药物或内科疾病所致；(5)不符合TS的诊断标准。TS：(1)具有多种运动性抽动及1种或多种发声性抽动，但二者不一定同时出现；(2)首发抽动后，抽动的频率可以增多或减少，病程在1年以上；(3)18岁以前起病；(4)排除某些药物或内科疾病所致。有些患儿不能归于上述任一类型诊断，属于尚未界定的其他类型TD，如成年期发病的TD(迟发性TD)。而难治性TD是近年来小儿神经/精神科临床逐渐形成的新概念，尚无明确定义，通常认为是指经过盐酸硫必利、阿立哌唑等抗TD药物足量规范治疗1年以上无效，病程迁延不愈的TD患者[2,11]。

2.2 辅助检查

TD的诊断缺乏特异性诊断指标，主要采用临床描述性诊断方法，依据患儿抽动症状及相关共患精神行为表现进行诊断。因此，详细询问病史是正确诊断的前提，体格检查包括神经、精神检查；可选择的辅助检查包括脑电图、神经影像、心理测验及实验室检查，目的在于评估共患病及排除其他疾病。TD的辅助检查结果一般无特征性异常，仅少数TD患儿可有非特异性改变；如脑电图检查可发现少数TD患儿背景慢化或不对称等，主要有助于鉴别癫痫发作；头颅CT或磁共振成像(MRI)等神经影像学检查主要在于排除基底核等部位有无器质性病变[12]；心理测验有助于判别共患病。评估抽动严重程度可采用耶鲁综合抽动严重程度量表(YGTSS)[13]等进行量化评定，其TD严重程度判定标准：YGTSS总分<25分属轻度，25～50分属中度，>50分属重度。
2.3 诊断流程临床诊断依赖于详细的病史询问、体检和相关辅助检查。应与患儿直接交流，观察抽动和一般行为表现，了解症状的主次、范围、演变规律及发生的先后过程，具体诊断流程见图1[5]

3鉴别诊断

肌张力障碍也是一种不自主运动引起的扭曲、重复运动或姿势异常，亦可在紧张、生气或疲劳时加重，易与TD相混淆，但肌张力障碍的肌肉收缩顶峰有短时间持续而呈特殊姿势或表情，异常运动的方向及模式较为恒定。诊断TD还需排除风湿性舞蹈病、肝豆状核变性、癫痫、心因性抽动及其他锥体外系疾病[14]。多种器质性疾病及有关因素也可以引起TD，即继发性TD，临床应加以鉴别。继发性TD包括遗传因素(如21－三体综合征、脆性X综合征、结节性硬化、神经棘红细胞增多症等)、感染因素(如链球菌感染、脑炎、神经梅毒、克－雅病等)、中毒因素(如一氧化碳、汞、蜂毒等中毒)、药物因素(如哌甲酯、匹莫林、安非他明、可卡因、卡马西平、苯巴比妥、苯妥因、拉莫三嗪等)及其他因素(如脑卒中、头部外伤、发育障碍、神经变性病等)[15]。 4 治疗方法
TD的治疗应确定治疗的靶症状(target symptoms)，即对患儿日常生活、学习或社交活动影响最大的症状[16]。抽动通常是治疗的靶症状，对于轻度TD患儿，主要是心理疏导，密切观察；中重度TD患儿的治疗原则是药物治疗和心理行为治疗并重。而有些患儿靶症状是多动、冲动、强迫观念等共患病症状时，需在精神科医师等多学科指导下制定治疗方案。

4.1 药物治疗对于影响到日常生活、学习或社交活动的中重度TD患儿，单纯心理行为治疗效果不佳时，需要加用药物治疗，包括多巴胺受体阻滞剂、α受体激动剂及其他药物等[17]。药物治疗应有一定的疗程，适宜的剂量，不宜过早换药或停药。

4.1.1 常用药物儿科临床医师常用治疗TD的5种药物见表1，表中标签外用药是指超病种和超年龄适应证范围用药，用药前应与患儿家长进行有效沟通，并注意监测药物不良反应。亦有文献报道托吡酯(Topira－mate)[14]、丙戊酸钠(Sodium valproate)[18]等药物具有抗抽动作用。其中丙戊酸钠治疗剂量为15～30 mg/(kg·d)，2次/d或3次/d，注意肝功能损害等不良反应；托吡酯治疗剂量为1～4 mg/(kg·d)，2次/d，应注意食欲减退、体质量下降、泌汗障碍、认知损害等不良反应。治疗抽动障碍的常用药物

4.1.2 治疗方案

(1)一线药物：可选用硫必利、舒必利、阿立哌唑、可乐定等[19]。从最低起始剂量开始，逐渐缓慢加量(1～2周增加1次剂量)至治疗剂量。(2)强化治疗：病情基本控制后，需继续治疗剂量至少1～3个月，称为强化治疗。(3)维持治疗：强化治疗阶段后病情控制良好，仍需维持治疗6～12个月，维持剂量一般为治疗剂量的1/2～2/3。强化治疗和维持治疗的目的在于巩固疗效和减少复发。(4)停药：经过维持治疗阶段后，若病情完全控制，可考虑逐渐减停药物，减量期至少1～3个月。用药总疗程为1～2年。若症状再发或加重，则应恢复用药或加大剂量。(5)联合用药：当使用单一药物仅能使部分抽动症状改善，难治性TD亦需要联合用药。(6)如共患ADHD、OCD或其他行为障碍时，可转诊至儿童精神∕心理科进行综合治疗。

4.2 非药物治疗

4.2.1 心理行为治疗心理行为治疗是改善抽动症状、干预共患病和改善社会功能的重要手段[20]。轻症TD患儿多数采用单纯心理行为治疗即可奏效。通过对患儿和家长的心理咨询，调适其心理状态，消除病耻感，采用健康教育指导患儿、家长、老师正确认识本病，淡化患儿的抽动症状。同时可给予行为治疗，包括习惯逆转训练、效应预防暴露、放松训练、阳性强化、自我监察、消退练习、认知行为治疗等[15]。其中习惯逆转训练和效应预防暴露是一线行为治疗[21]。

4.2.2 教育干预在对TD进行积极药物治疗的同时，对患儿的学习问题、社会适应能力和自尊心等方面予以教育干预。策略涉及家庭、学校和社会[22]。鼓励患儿多参加文体活动等放松训练，避免接触不良刺激，如打电玩游戏、看惊险恐怖片、吃辛辣食物等。家长可以将患儿的发作表现摄录下来，就诊时给医师观看，以便于病情的判别。家长应与学校老师多沟通交流，并通过老师引导同学不要嘲笑或歧视患儿。鼓励患儿大胆与同学及周围人交往，增进社会适应能力。

4.3 难治性TD的治疗在排除诊断错误、选药不当、剂量不足、不良反应不耐受、用药依从性差等假性难治性TD后可采用综合治疗方法，包括联合用药、尝试新药、非药物治疗、共患病治疗等。其中联合用药包括抗TD药物联用、抗TD药物与治疗共患病药物联用等，非药物治疗包括心理治疗、神经调控治疗和手术治疗等，也可以进行药物治疗与非药物治疗联用。已有报道治疗难治性TD新药包括新型D1/D5受体拮抗剂(如依考匹泮)、囊泡单胺转运体抑制剂(如四苯喹嗪)、尼古丁类药物(如美卡拉明)、大麻类药物(如四氢大麻酚)、谷氨酸类药物(如利鲁唑)、γ－氨基丁酸、非那雄胺、欧米珈－3等[23]。也有报道显示对于一些药物难治性TD患儿，可尝试重复经颅磁刺激(repetitive transcranial magnetic stimulation，rTMS)、经颅微电流刺激(cranial electrotherapy stimulation，CES)、脑电生物反馈(electroencephalogram biofeedback)等神经调控疗法；少部分可考虑转诊至神经外科行深部脑刺激(deep brain stimulation，DBS)[24]，但属于有创侵入性治疗，主要适用于年长儿(12岁以上)或成人难治性TD。应用多受体调节药物联合治疗或探索新药，已成为难治性TD治疗的趋势[25]。通常对于难治性TD患儿，需要寻求多学科协作(MDT)，及时转诊至儿童精神科或功能神经外科治疗。5 预后评估
TD症状可随年龄增长和脑部发育逐渐完善而减轻或缓解，需在18岁青春期过后评估其预后，总体预后相对良好。大部分TD患儿成年后能像健康人一样工作和生活，但也有少部分患者抽动症状迁延或因共患病而影响工作和生活质量。TD患儿到成年期的3种结局[3]：近半数患者病情完全缓解；30%～50%的患者病情减轻；5%～10%的患者一直迁延至成年或终生，病情无变化或加重，可因抽动症状或共患病而影响患者生活质量。TD患儿的预后与是否合并共患病、是否有精神或神经疾病家族史及抽动严重程度等危险因素有关[26]。

(刘智胜 秦炯 王家勤 姜玉武 罗蓉 蔡方成 林庆 执笔)

参与本共识审定专家(以单位和姓氏拼音为序)：参与本共识审定专家(以单位和姓氏拼音为序)：安徽医科大学第一附属医院(唐久来、吴德)；澳门仁伯爵综合院(蔡翔)；北京大学第一医院(韩颖、姜玉武、林庆、杨志仙)；北京大学人民医院(符娜、秦炯)；重庆医科大学附属儿童医院(蔡方成、洪思琦、蒋莉)；海南省人民医院(阙利双)；河北省沧州市人民医院(王荣)；河南省人民医院(高丽)；复旦大学附属儿科医院(孙道开、王艺、郁莉斐、周水珍)；福建医科大学附属协和医院(陈燕惠、胡君)；广西医科大学第一附属医院(韩蕴丽)；广州市妇女儿童医疗中心(麦坚凝、杨思达)；哈尔滨市儿童医院(王春雨、王葳)；杭州市儿童医院(李光乾)；河北省儿童医院(施荣富)；吉林大学第一附属医院(梁东、梁建民)；江西省儿童医院(钟建民)；中国人民解放军总医院(杨光、邹丽萍)；兰州大学第二医院(陈永前)；内蒙古医科大学附属医院(杨光路)；宁夏医科大学总医院(卞广波)；青海省妇幼保健院(王守磊)；山东大学齐鲁医院(李保敏、孙若鹏)；山西省儿童医院(韩虹)；上海儿童医学中心(王纪文、王治平)；上海交通大学医学院附属新华医院(李玲)；深圳市儿童医院(廖建湘)；首都儿科研究所附属儿童医院(陈倩、王立文、杨健)；首都医科大学附属北京儿童医院(方方)；四川大学华西第二医院(罗蓉、钟佑泉)；苏州大学附属儿童医院(李岩)；天津市儿童医院(张玉琴)；华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(刘智胜、孙丹)；华中科技大学同济医学院附属同济医院(刘艳)；乌鲁木齐市儿童医院(陈曦)；西安交通大学医学院第二附属医院(黄绍平、杨琳)；西藏自治区人民医院(赵蓉)；新疆维吾尔自治区人民医院(孙岩)；新乡医学院(郭学鹏)；新乡医学院第三附属医院(王家勤)；云南省第一人民医院(汤春辉)；中国医科大学附属盛京医院(王华、张俊梅)；中南大学湘雅医院(彭镜、尹飞)；浙江大学附属儿童医院(高峰)；遵义医学院附属医院(束晓梅)

参考文献

[1]中华医学会儿科学分会神经学组．儿童抽动障碍的诊断与治疗建议[J]．中华儿科杂志，2013，51(1)：72－75.DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2013.01.015.The Neurology Group of Chinese Pediatric Society, Chinese Medical Association.Diagnosis and treatment of tic disorder in children[J]．Chin J Pediatr，2013，51(1)：72－75.DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2013.01.015.

[2]rKurlanR．Handbook of Tourette′s Syndrome and Related Tic and Behavioral Disorders[M].2nd ed.New York：Maecel Dekker，2005：155－171.

[3]OluwabusiOO, ParkeS, AmbrosiniPJ.Tourette syndrome associated with attention deficit hyperactivity disorder：the impact of tics and psychopharmacological treatment options[J]．World J Clin Pediatr，2016，5(1)：128－135.DOI：10.5409/wjcp.v5.i1.128.

[4]KurlanR．Clinical practice.Tourette′s syndrome[J]．N Engl J Med，2010，363(24)：2332－2338.DOI：10.1056/NEJMcp1007805.

[5]刘智胜．儿童抽动障碍诊断要点[J]．中国实用儿科杂志，2012，27(7)：481－485.LiuZS.Diagnostic points of tic disorder in children[J]．Chin J Pract Pediatr，2012，27(7)：481－485.

[6]SingerHS.Tourette syndrome and other tic disorders[J]．Handb Clin Neurol，2011，100：641－657.DOI：10.1016/B978-0-444-52014-2.00046-X.

[7]刘智胜．Tourette综合征共患病的诊治进展[J]．中国儿童保健杂志，2010，18(2)：94－95，99.LiuZS.Progress in diagnosis and treatment of Tourettesyndrome comorbidity[J]．Chin J Child Health Care，2010，18(2)：94－95，99.

[8]World Health Organization.The ICD－10 classification of mental and behavioural disorders：clinical descriptions and diagnostic guidelines[EB/OL]．http://www.who.int/classifications/icd/en/bluebook.pdf.

[9]rAmerican Psychiatric Association.Diagnostic and statistical manual of mental disorders(DSM－5)[M].5th ed.Arlington，VA：American Psychiatric Association，2013：81.

[10]r中华医学会精神科分会．中国精神障碍分类与诊断标准[M].3版．济南：山东科学技术出版社，2001：9－125.rChinese Neurology Society, Chinese Medical Association.Classification and diagnostic criteria of mental disorders in China[M].3rd ed.Jinan：Shandong Science and Technology Press，2001：9－125.

[11]崔永华，郑毅，刘寰忠．难治性抽动秽语综合征的临床特点[J]．上海精神医学，2005，17(1)：13－17.DOI：10.3969/j.issn.1002-0829.2005.01.004.CuiYH, ZhengY, LiuHZ.Clinical characteristics of refractory Tourette syndrome[J]．Shanghai Arch Psychiatry，2005，17(1)：13－17.DOI：10.3969/j.issn.1002-0829.2005.01.004.

[12]李惠琳，孙锦华，杜亚松．儿童抽动障碍脑磁共振成像研究进展[J]．实用儿科临床杂志，2011，26(6)：457－459.DOI：10.3969/j.issn.1003-515X.2011.06.024.LiHL, SunJH, DuYS.Study progress of brain magnetic resonance imaging in children with Tic disorders[J]．J Appl Clin Pediatr，2011，26(6)：457－459.DOI：10.3969/j.issn.1003-515X.2011.06.024.

[13]LeckmanJF, RiddleMA, HardinMT，et al.The Yale global tic seve－rity scale：initial testing of a clinician－rated scale of tic severity[J]．J Am Acad Child Adolesc Psychiatry，1989，28(4)：566－573.DOI：10.1097/00004583-198907000-00015.

[14]GanosC, MartinoD．Tics and tourette syndrome[J]．Neurol Clin，2015，33(1)：115－136.DOI：10.1016/j.ncl.2014.09.008.

[15]JankovicJ, KurlanR．Tourette syndrome：evolving concepts[J]．Mov Disord，2011，26(6)：1149－1156.DOI：10.1002/mds.23618.

[16]r刘智胜．儿童抽动障碍[M].2版．北京：人民卫生出版社，2015：115－148.rLiuZS.Tic disorders in children[M].2nd ed.Beijing：People′s Medical Publishing House，2015：115－148.

[17]PárragaHC, HarrisKM, PárragaKL，et al.An overview of the treatment of Tourette′s disorder and tics[J]．J Child Adolesc Psychopharmacol，2010，20(4)：249－262.DOI：10.1089/cap.2010.0027.

[18]YeL, LippmannS．Tourette disorder treated with valproic acid[J]．Clin Neuropharmacol，2014，37(1)：36－37.DOI：10.1097/WNF.0000000000000013.

[19]Tagwerker GloorF, WalitzaS．Tic disorders and tourette syndrome：current concepts of etiology and treatment in children and adolescents[J]．Neuropediatrics，2016，47(2)：84－96.DOI：10.1055/s-0035-1570492.

[20]卢大力，苏林雁．儿童抽动障碍心理评估及心理治疗[J]．中国实用儿科杂志，2012，27(7)：494－499.LuDL, SuLY.Psychological assessment and psychotherapy of tic di－sorder in children[J]．Chin J Pract Pediatr，2012，27(7)：494－499.

[21]VerdellenC, van de GriendtJ, HartmannA，et al.European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders.Part III：behavioural and psychosocial interventions[J]．Eur Child Adolesc Psychiatry，2011，20(4)：197－207.DOI：10.1007/s00787-011-0167-3.

[22]NusseyC, PistrangN, MurphyT．How does psychoeducation help