选择性肺动脉融合术：IV型肺动脉闭锁治疗新理念

合并室间隔缺损（VSD）及粗大体肺侧枝（MAPCAs）的IV型肺动脉闭锁（PAA IV型）患儿是一类非常棘手的病人。主要原因是这类患儿没有自体固有的左右肺动脉和主肺动脉，患儿靠降主动脉发出的粗大体肺侧枝进入肺内进行部分气体交换改善缺氧而存活。国外针对这类疾病只能采用肺动脉融合手术（UF手术），即将所有的粗大体肺侧枝均当做左右肺动脉，从降主动脉游离切断下来，通过管道连接在右心室，从而完成解剖矫治手术。此种手术死亡率非常高，住院死亡率就接近30%。近年多数研究均证实连接的体肺侧枝血管发生血栓、狭窄及没有发育，使得右心室射血困难，右室压力越来越高，最后因右心功能衰竭而死亡。我们通过大量临床研究发现，不是所有的体肺侧枝都是具有“气血交换”的“肺动脉类血管”，有些粗大侧枝是扩张迂曲的“支气管类血管”，将这类血管融合连接到右心室达不到“气血交换”的目的，同时因为走形迂曲，没有真正的肺血管床分布，不仅没有降低肺血管阻力反而增加右室的收缩阻力即后负荷，增加右室收缩压，长期将导致心脏功能衰竭，这也是这类患儿手术即使存活，但5年生存率仍远低于50%的原因。

据此，我们采用了新的选择性体肺侧枝肺动脉融合术治疗IV型肺动脉闭锁。术前通过选择性体肺侧枝及肺内动脉造影，并结合CT辅助，根据肺内走形及树状分布特点，精准评价具有“气血交换”的体肺侧枝，这类侧枝我们认为是必须融合的“肺动脉类”侧枝；如果侧枝走形迂曲，没有明显的“气血交换”功能，我们就认为是真正的粗大体肺侧枝，术中给予结扎以防止“对冲血流”或迂曲造成的肺血管床阻力升高。

近日本人成功对一例仅5月大VSD+MAPCAs+PAA（IV型）的患儿实行了一期解剖根治术。该患儿曾辗转国内多家大的心脏中心。手术融合三支血管，一支参与右上肺“气血交换”，一支参与右中下肺“气血交换”，左侧枝完全参与左肺“气血交换”；并结扎一支不参与“气血交换”的粗大体肺侧枝。手术历时8小时，术后右室压（RVP）/左室压（LVP）=0.35，术后右心室压力指标接近正常证明此种理念在治疗这类疾病的正确性；患儿术后63小时拔除气管插管，仅3天就从监护室转入普通病房，术后10天顺利恢复出院。

该例患儿的手术成功和术后的顺利恢复证明我们在治疗IV型肺动脉闭锁提出的新的治疗理念是正确的，即IV型肺动脉闭锁患儿，术后恢复是否顺利，远期预后是否良好，关键在于精准判断粗大体肺侧枝是否参与真正的“气血交换”，对此类侧枝进行有效无扭曲融合是重建新生肺动脉的“灵魂”，而对未参与“气血交换”的真正粗大体肺侧枝给予结扎或封堵，降低远端肺血管阻力，进而降低右室压力。

根据文献检索，该治疗理念国内外均未见相关报道。

相关影像学检查结果：

解剖示意图：

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