权威文章！先天性肺气道畸形治疗的系统回顾

2017年5月国际小儿外科杂志报道了美国小儿外科协会基于实践委员会的结果和证据作出的关于先天性肺气道畸形（CPAM）治疗的系统回顾。该系统回顾筛选了自1960年至2014年以来关于肺气道畸形的1040篇权威报道文章，其中有130篇文章具有较大的参考价值，并基于以下6个问题进行了分析总结：

1、无症状的肺气道畸形长期随访有哪些风险？

2、如果选择随访，随访的策略应该怎样？

3、肺气道畸形切除最佳的手术方式是什么？（肺段、非解剖性还是肺叶切除？）

4、肺气道畸形切除最佳的手术时间？

5、评估肺气道畸形最佳的影像方式和时间？

6、胎儿干预的指征和结果怎样？

文中指出大部分患儿在孕期和出生时是没有任何症状的，出生以后，大约有3%-86%患儿可能会表现出症状，而导致症状发生的危险因素尚不清楚。然而，普遍共识认为如果计划要手术，则应该选择在症状发生之前进行。

文章对肺气道畸形是否会发生癌变进行了分析总结，文中指出在影像学诊断为肺气道畸形患儿中，大约有4%患儿是胸膜肺母细胞瘤以及晚期恶性的退化成支气管肺泡癌或横纹肌肉瘤的风险。但是尚无证据表明胸膜肺母细胞瘤来源于肺气道畸形，单凭术前的影像学检查很难将二者进行区别。因此，有专家建议所有肺气道畸形均应手术切除，即便是没有症状的患儿。

对于随访策略，文中指出，没有症状的CPAM出生后通常也需要至少1次胸部CT扫描，而行CT扫描的时间取决于医师所趋向的治疗策略和可能的手术切除时间。而对于已经出现肺炎、气胸等症状的CPAM患儿评估策略则不同。如果CPAM患儿家族中有胸膜肺母细胞瘤家族史，则应积极进行手术。

肺叶切除通常被认为是局限于单叶CPAM患儿最常用的手术方式。除了肺叶切除，还有肺段切除、楔形切除以及其他的非解剖性切除。肺叶切除以外的手术方式均被称为保肺切除。文章分析诸多报道后指出，对于大部分CPAM患儿，肺叶切除仍是手术切除趋向的标准。然而，保肺手术同样是可行和安全的，但是目前仍缺乏保肺手术长期的随访结果，也没有足够的证据表明保肺手术对肺功能长期的益处。就局限于单叶的无症状的CPAM患儿的围手术期并发症发生率和对肺功能长期影响而言，目前还没有证据表明保肺手术是优于肺叶切除手术。

对于无症状的CPAM手术时机存在广泛的争议，手术时机的选择主要取决于两点：其一是肺切除以后最佳的肺代偿生长的时机；其二是切除CPAM病灶阻止感染等并发症的发生发展。大量的动物实验数据表明肺切除后，肺有代偿性生长，然而生长的性质和程度并不清楚，但是肺泡的代偿性生长不同于残余肺肺气肿改变。有研究指出越小的动物行肺切除后肺生长速度越快。尽管在评价肺功能的诸多指标，如肺活量、用力肺活量、第1秒用力呼气量等，不同的研究结果稍有差异，但是当前的研究一致表明早期切除肺后，残余肺能够代偿性生长，而确切的手术年龄尚无明确阐述，这需要衡量手术风险和代偿性肺生长之间的利弊。

无症状CPAM患儿手术切除的原则性目标是阻止症状或并发症的发生，最常见的是肺炎和肺脓肿。肺叶切除的时间应该在炎症发生之前，这样有利于手术操作，减少手术时间和围手术期的并发症。文章分析多个中心的数据后指出，对于没有症状的CPAM患儿，不必出生后立即行手术切除，同样几乎没有证据支持手术必须在1岁以内。当前更多的研究建议手术应该在早期（6月）进行，这样手术更加容易，术后康复更快，代偿性的肺生长有更合理的时间，手术后能够避免潜在的感染等并发症的发生。

文章对CPAM产前和产后影像评估方法进行了分析总结。产前超声检查通常能够发现胎儿肺实质异常，除了对病灶特性的描述，还能评估其他合并畸形和水肿，通常还会测量CVR（CPAM体积比）。有研究指出当CVR≦1.6时，胎儿水肿风险小于3%。当前尚没有明确研究指出超声发现何种问题需要进一步做胎儿MRI，而当诊断清楚时候，常规的MRI不能提供更多的临床相关的产前信息。当出现非典型病灶或合并其他畸形时，有必要进一步行胎儿MRI明确诊断，这样能够提供准确的产前咨询。如果需要进行胎儿干预，则有必要明确诊断。尽管产前有所发现，但产后的处理仍依赖于产后的影像学检查明确。对于产前发现而出生没有症状的CPAM患儿，生后立即行胸部平片价值较小，多层螺旋CT并血管造影能够明确病灶性质和位置，并能发现潜在的额外的肺供应血管。

产前干预治疗的指针评估是基于产前影像学检查包块彩超、心脏超声、MRI基础上进行。产前高风险特征包括CVR>1.6，胎盘增大，胎儿心脏超声异常，膈肌膨升，严重的纵隔移位，或者肺发育不良。产前治疗包块类固醇激素治疗和胎儿手术（经羊膜穿刺减压和胸羊膜分流术），对部分高风险患儿具有一定效果，但是风险较大，并且缺乏长期随访和大数据结果。