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黄冉 三甲
黄冉 主治医师
安徽医科大学第一附属医院 小儿外科

婴幼儿脑积水简介

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脑积水的积水其实是脑脊液,脑脊液是充满于脑室系统及脊髓中央管内并进行不断循环的液体,在中枢神经系统中起着极其重要的作用,也是调节颅内压力的重要组成部分。当患儿由于各种原因,如肿瘤、先天性颅脑、脊髓畸形、外伤、感染等导致脑脊液的形成、流动和吸收障碍从而引起脑室系统或/和蛛网膜下腔扩大以及颅内脑脊液的过量聚集,就会形成脑积水。

(一)脑积水的临床表现

1、婴儿期脑积水的临床表现

1)、头颅形态的改变 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆,根据梗阻部位不同,可导致各种头颅外形改变,头颅与脸面不相称(头大脸小)。

2)、神经功能缺失 脑积水发展至一定程度,患儿可出现眼球上视不能(眼球不能往上看),即所谓的“日落征”(出现本征时往往说明脑积水已很严重),随着脑积水的进展,后期可出现各种神经功能障碍,甚至昏迷;患儿智力发育也明显较正常婴儿差。

3)、颅内压增高 随着脑积水的进展,虽然婴儿颅缝未闭,代偿能力强,但仍然有限度;颅内压增高症状逐渐出现,主要表现为不明原因的呕吐,由于婴儿不会说话,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部不适,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。

2、儿童期脑积水的临床表现

1)、急性脑积水 病情进展快,快者可数小时内出现颅内压增高症状,如头痛、恶心、频繁呕吐、哭闹无法安抚等,有的可出现短暂或永久性视力障碍。由于颅缝已闭和病情进展快,容易出现意识障碍,若不及时抢救可发生脑疝而死亡。

2)、慢性脑积水 脑积水发展速度较慢,临床表现以慢性颅内压增高为主,可出现头痛、恶心、呕吐、视力下降、智力低下等,随着脑积水加重,可出现步态和运动功能障碍、大小便失禁、记忆力下降等;若三脑室过度扩张,可出现内分泌异常,包括幼稚型、脑性肥胖症和性早熟等。

(二)脑积水的诊断

1、病史 1)有无近亲结婚;2)出生前母体的健康情况及服药史;3)出生时是否难产,是否使用产钳及胎头吸引器;4)有无头部外伤史;5)感染史;6)有无家族史。有以上高危因素的应注意密切观察,必要时行相关检查排除脑积水。

2、体格检查 小儿脑积水的临床特点是头围增大明显。头围测量方法为前额平眉与枕外粗隆(后脑勺凸起处)之间一圈的长度。若出生后1年内任何1月内,头围增长速度超过2cm应高度怀疑脑积水。若头围迅速增大,头与脸面不相称,前囟隆起,并出现“日落征”,诊断即可成立。

3、辅助检查 项目较多,其中比较常用的有:

1CT:迅速、安全、无痛,是颅脑系统常规检查,临床应用广泛,不但可以立即确诊,还可以知道梗阻的部位及梗阻的原因、脑室系统扩大的程度及皮层厚度,为治疗方案提供种重要信息。

2MRI:是目前最理想检查,具有CT的绝大部分优点、功能外,还可以了解一些脑积水的病因,对脑组织的观察更加清晰、准确;同时,没有辐射,但是检查时间较长,儿童常难以完全配合,必要时需使用镇静药物,费用也较CT高。

3)腰穿:可以了解颅内压力高低、脑脊液的性质,进一步明确病因,为治疗方案提供重要信息。

(三)脑积水的治疗

脑积水的治疗以外科手术治疗为主,传统药物等虽然可以短时降低颅内压,但是治标不治本,仍需系统检查,明确病因后制定最佳治疗方案。目前采用较多的为分流手术和造瘘手术。

1、脑室-腹腔分流术(V-P术)

是治疗交通性脑积水最常见术式,将导管置入脑内脑室系统,连接微量泵,再用导管沿皮下隧道经由颈部向胸壁及胸壁下延伸,最终放入腹腔,通过调整泵的压力参数,持续的将脑脊液泵入腹腔,从而使颅内压保持在设定的压力范围。手术创伤小,效果确切,是近些年做的最多的分流手术。最常见并发症为分流管堵塞,虽然分流管经过多次改进,但是由于堵管原因复杂,仍时有发生,常需更换分流管;其他较常见并发症包括感染、出血、癫痫发作、过度引流综合征、分流管断裂等,总体发生率不高。

2、神经内镜辅助下三脑室造瘘术

对于治疗梗阻性脑积水,内镜辅助下三脑室造瘘是一个良好的手术方式,简便、微创、安全、有效。相比于分流手术,有以下优点:1)、无植入物;2)、很少发生瘘口堵塞及闭合,疗效稳定、可靠;3)、更接近脑脊液的生理循环;4)、儿童不受生长发育影响;5)、内镜手术创伤小,死亡率低,极少发生严重并发症。手术并发症与分流手术相似,但是没有分流管导致的相应并发症。

黄冉
黄冉 主治医师
安徽医科大学第一附属医院 小儿外科