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严旺 三甲
严旺 副主任医师
宁波市第二医院 神经内科

痴呆--沉重的话题--我想念我自己

1783人已读

一位在「认知语言界」颇负盛名的教授,但渐渐失去「认知及语言」能力,本来最傲以生存的毕生心血与研究,却成了发病后最大的讽刺!

茱莉安摩尔以《我想念我自己》(Still Alice)首夺奥斯卡影后,片头开始,艾莉丝与家人团聚,共度生日,那时她笑容灿烂、社交能力极佳,赞美大女儿送的毛衣、替小女儿无法前来说尽好话,这么世故、处事圆滑的人,居然变成易怒、耐不住性子、忘东忘西、连自己都无法小便的中年少妇。在人生最巅峰时,急速下坠,因为她罹患早发型阿兹海默症(early onset Alzheimer disease)。

早发型阿兹海默症

失智症(dementia)是一种渐进式功能退化症,患者出现记忆力、智力丧失、思考、社交与情绪障碍,而阿兹海默症为其一。早发型阿兹海默症是仅占一般性阿兹海默症病人5%,发病期间为30 ~ 60岁,更可怕的是,此种症状是家族性遗传。「完全显性」的早发性阿兹海默症,有50%的机率会遗传至下一代,因此当艾莉丝得知自己为早发性阿兹海默症患者时,赶紧开了家族会议,目的就是告诉自己的孩子,也可能遭遇她开始要走的失智之路,除了要面对自己的失去,想到以后子女,甚至后代子子孙孙均可能遭受的痛苦,艾莉丝除了无助、绝望,什么都无法做!以目前的医学,未能根治失智症,患者只好学习失去的艺术。

还记得片中艾莉丝如何发现自己有异常吗?首先,在熟悉的校园时迷失方向(大脑皮质顶叶:方向感)、忘记近期的邀约(海马回:短期记忆受损)、找不到东西开始急躁不安、易怒(杏仁核:情绪控制受损)、渐渐无法完成填字游戏(大脑皮质颞叶:语言功能受损)、无法控制自己小便(大脑皮质控制排泄的中枢神经受损),这时艾莉丝仍意识清醒,对于无法克制自己的生理状况,还会羞于见人。一般型阿兹海默症,症状会慢慢恶化,拖个15 ~ 20年才会离开人世;但早发型失智症往往3 ~ 5年间,就会急速退化。

早发性和一般性失智症受损的大脑区块是差不多的喔,但成因的基因不太相同!

绘制的大脑说明正常人与阿兹海默症患者的脑部不同处:

一、 大脑皮质:额叶(决策、个性)、顶叶(统合、方向感)、颞叶(语言、音乐、数学)、枕叶(视觉)为大脑认知功能区域,此区一旦皱褶减少、开始萎缩,就会渐渐丧失原本的自己。

二、 脑室扩大:脑室变大,代表占据了原本有功能的大脑区域,压迫周围组织,造成神经纤维纠结(大脑的高速公路变形)与产生斑块(大脑高速公路塞车),因此大脑区块间彼此沟通产生障碍。(专有名词:延伸阅读)

三、 海马回:位于边缘系统中(注一),此区也包含杏仁核(情绪中枢),因与海马回位置相邻,容易互相影响,故阿兹海默症的患者也会有情绪不稳的现象。海马回中,判断阿兹海默症的主要依据为内嗅皮质!海马回受损,代表「陈述」(Semantic memory:学习而来的知识)与「自传型」(Episodic memory:自身经历)记忆渐渐消失。

除了学习「失去」,还可以做什么?

艾莉丝开始容易嗜睡、无力、傻笑,她迅速地学会失去的艺术,失去了自己、失去了决定自己生死的权力,但老天还是夺不走「爱的能力」!

最后几幕,艾莉丝走进大女儿的病床,虽然不记得大女儿的名字,却「还知道如何」抱婴儿,并且还会「开心地」逗小孩。还记得踢踢上面提到,海马区受损后会影响陈述与自传型记忆吗?但却不包括「程序性记忆」(Procedural memory),譬如说:游泳、骑脚踏车等,这种无法用言语表达但富有技术性的记忆却巧妙地保存着!因此,失智症患者还是有学习能力的!大脑的特性是用进废退,只要多给予刺激,神经元还是会伸长触手,减缓大脑高速公路的阻塞程度与大脑萎缩程度。即使患者慢慢失去,只要家人给予支持,鼓励患者外出(刺激大脑皮质)、与人互动(刺激额叶:社交,特别是含饴弄孙)、学习新事物(织毛衣、跳舞、下棋等,刺激运动皮质),都可以使大脑继续活化!虽然一旦被诊断为失智症,失智的情况只会更糟,但如果能让患者「开心地」、「有自尊地」学会失去,应该是每个患者与亲人最大的愿望吧!

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

严旺
严旺 副主任医师
宁波市第二医院 神经内科