儿童四脑室巨大室管膜瘤的显微外科手术病例

室管膜瘤占儿童脑肿瘤的8-10％,可以生长在所有有室管膜的中枢神经系统内，其中在第四脑室与幕上相比较为常见。幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐与头痛，随着肿瘤增大压迫邻近脑干及小脑，可出现走路不稳、眩晕与言语障碍、步态异常及吞咽、饮水呛咳等后组脑神经症状。

第四脑室室管膜瘤：由于肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现颅内压增高症状。当肿瘤压迫第四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时，临床上可引起脑神经损害及小脑症状。

头颅CT与MRI对室管膜瘤有诊断价值。肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现。在MRI上，T1加权为低、等信号影，质子加权与T2加权呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影，部分为不规则强化。间变性室管膜瘤在CT与MRI上强化明显。

手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量为50－55Gy放射治疗。间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施，术后放疗是必需的，放疗宜早。

笔者最近切除一例四脑室及桥小脑角区巨大间变性室管膜瘤，患儿6岁，以头痛、呕吐及步态不稳起病，行CT及MRI示四脑室及CPA区巨大肿瘤，成功全切，术后神经功能完好，无后组颅神经及运动感觉功能障碍，现患儿接受放射治疗。

预后：影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发的速度和年龄等，其中前二者起决定作用。另外一个潜在的重要预后因素是手术切除程度，近全切除组存活率有显著的提高，50%～60%的肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发，而次全切除者仅21%。间变性室管膜瘤预后较差，复发率高，并易沿脑脊液播散。5年生存率较室管膜瘤低，为25%－40%。